Hjerte, luftveje og ØNH · K1 · Udgave 1
Læs lungefysiologi og HRCT sammen med eksponering, autoimmunitet og sygdomsforløb.
Test førstKort fortalt
Interstitiel lungesygdom er en gruppe sygdomme, ikke ét mønster med én behandling. Start med at bekræfte fysiologi og billedfund, find en mulig årsag, og afgør om inflammatorisk aktivitet, fibrose eller småluftvejssygdom dominerer. Diagnosen samles ofte ved tværfaglig konference.
Mistanke
Interstitielle lungesygdomme kan give inflammation, fibrose eller begge dele i lungevævet. Årsag og mønster afgør udredning og behandling.
Funktionsdyspnø, tør hoste og diffuse forandringer kan rejse mistanken, men hjertesygdom, infektion, pleuras sygdom og brystvægsrestriktion kan ligne. En normal eller næsten normal spirometri udelukker ikke tidlig ILD.
Spørg til hjem, hobby, erhverv, medicin og bindevævssymptomer. Fibrose er ikke automatisk IPF.
Fugle, fugt/skimmel og organisk støv peger mod hypersensitivitetspneumonitis; lægemidler og stråling kan give toksisk lungeskade. Ledproblemer, Raynaud-fænomen eller hudforandringer kan pege mod systemisk autoimmun sygdom.
Lav FVC med bevaret FEV1/FVC giver mistanke om restriktion; nedsat total lungekapacitet (TLC) bekræfter den.
FEV1/FVC under nedre normalgrænse taler for obstruktion. TLC under nedre normalgrænse viser restriktion. FVC kan være lav ved både restriktion og airtrapping og er derfor ikke tilstrækkelig alene.
Nedsat diffusionskapacitet (DLCO) kan understøtte ILD-mistanke og forekomme før tydelig restriktion. Fundet er uspecifikt.
Lav DLCO ses også ved emfysem, pulmonal vaskulær sygdom og anæmi. Sammenhold med Hb, spirometri, lungevolumen, iltning og HRCT; normal DLCO udelukker ikke al lunge- eller småluftvejssygdom.
Tør hoste, gradvis funktionsdyspnø, fin bibasal krepitation og trommestikfingre kan passe med fibrotisk ILD.
Nogle har normal hvilesaturation trods betydende sygdom under belastning. Systemiske fund som led-, hud- eller øjensymptomer leder mod bestemte årsager. Fravær af krepitation eller clubbing udelukker ikke ILD.
Gangtest kan dokumentere funktionsniveau og fald i iltmætning, som ikke ses i hvile.
Notér gangdistance, dyspnø og saturation før og under standardiseret test. Et fald er ikke en diagnose og skal tolkes sammen med teknik, udgangspunkt og komorbiditet; betydende desaturation kræver vurdering af sikkerhed og iltbehov.
Udredning
HRCT viser fordeling og mønstre, som almindeligt røntgen ikke kan karakterisere sikkert.
Vurder basal eller øvre dominans, subpleural eller central fordeling samt retikulering, matglas, traktionsbronkiektasier, bikagetegning og airtrapping. Beskriv mønstret, før en bestemt sygdom foreslås.
Matglas viser øget lungeattenuation uden udslettede kar; bikagetegning og traktionsbronkiektasier taler for etableret fibrose.
Matglas kan ses ved inflammation, infektion eller fin fibrose og er uspecifikt. Traktionsbronkiektasier skyldes træk fra omgivende fibrose; bikagetegning er klynger af perifere cystiske luftspaces i fibrotisk væv.
Hoste og dyspnø er uspecifikke. Akut feber, obstruktion eller stasetegn kan ændre spor, men samtidig sygdom er mulig.
KOL giver typisk obstruktiv fysiologi, men kan sameksistere med fibrose. Pneumoni har ofte akut forløb og infektionstegn, men immunsupprimerede kan præsentere atypisk. Hjertesvigt kan give krepitation og matglas.
BAL-celler og lungevæv kan støtte en ILD-diagnose, men ingen enkeltprøve erstatter anamnese og HRCT.
BAL kan især hjælpe ved mistanke om HP eller infektion. Vævsprøve overvejes, når klinik og HRCT ikke giver tilstrækkelig sikkerhed; transbronkial biopsi, cryobiopsi og kirurgisk biopsi har forskellige muligheder og risici.
Pulmonolog, thoraxradiolog og ofte patolog vurderer klinik, HRCT og eventuelt væv samlet ved usikker ILD.
Et typisk mønster i rigtig kontekst kan være tilstrækkeligt; modstrid mellem billede og eksponering kan kræve yderligere udredning. Reumatolog eller arbejdsmediciner inddrages ved relevante spor.
Eksponering
Fugleproteiner, skimmel og organisk støv kan udløse hypersensitivitetspneumonitis (HP). Spørg konkret til kilden.
Fugle i egen eller nær families bolig, landbrug, hø, fugtige miljøer og ventilationsanlæg kan være relevante. Symptomer kan være langsomt progredierende, så manglende akut anfald efter eksponering udelukker ikke HP.
Eksponering, HRCT-mønster og eventuel BAL-lymfocytose vurderes sammen; ingen af delene er alene diagnostiske.
HP kan påvirke både parenkym og små luftveje. Matglas, centrilobulære noduli, mosaikattenuation eller airtrapping kan derfor støtte mistanken; BAL kan vise lymfocytose.
Ved fortsat eksponering kan HP udvikle varige fibrotiske forandringer; ikke-fibrotisk og fibrotisk HP har forskellige prognoser.
Symptomer, FVC/DLCO, iltning og HRCT bruges til at følge forløbet. Matglas kan afspejle aktiv inflammation, mens traktion og bikagetegning peger mod fibrose; de kan sameksistere.
Identifikation og konsekvent undgåelse af antigen er grundlaget ved HP; prednisolon erstatter ikke eksponeringsophør.
Kortikosteroid kan overvejes ved betydende inflammatorisk eller hurtigt forværret sygdom efter specialistvurdering. Ved fibrotisk, progressiv sygdom vurderes også antifibrotisk strategi; effekten af langvarig steroid på fibrose er usikker.
Fibrose
Basal, subpleural retikulering med traktionsbronkiektasier og eventuel bikagetegning er typisk for UIP-mønster.
Et tydeligt UIP-mønster på HRCT kan støtte IPF hos en patient uden kendt årsag. Dominerende matglas, udtalt mosaik eller anden atypisk fordeling leder mod alternative diagnoser.
Vurder miljø, medicin, bindevævssygdom og andre fibrotiske ILD, før fibrosen betegnes idiopatisk.
IPF ses hyppigst hos ældre og giver ofte langsomt tiltagende dyspnø, tør hoste og bibasal fin krepitation. Normal autoimmun serologi alene udelukker ikke alle systemsygdomme; undersøg kliniske tegn og eksponering.
Pirfenidon eller nintedanib kan nedsætte funktionsfald ved IPF. Rutinemæssig immunsuppression er ikke behandling af stabil IPF.
Præparatvalg kræver vurdering af komorbiditet, bivirkninger, interaktioner og præferencer. Rygestop, rehabilitering, vaccination, ilt ved dokumenteret behov og eventuel transplantation er også vigtige dele af forløbet.
Udvikling i symptomer, FVC, DLCO og iltbehov er vigtigere end ét isoleret tal.
Vurder funktionsniveau, behandlingsbivirkninger, infektioner, pulmonal hypertension og akut forværring. HRCT bruges ved klinisk behov og til sammenligning, ikke automatisk i et fast interval for alle.
Granulomer
Sarkoidose er en systemisk granulomatøs sygdom. Lunger og intrathorakale lymfeknuder er hyppigt involveret, men ikke alene.
Hud, øjne, led, hjerte, nervesystem og calciumomsætning kan være påvirket. Tør hoste og træthed kan være fremtrædende, også ved forholdsvis normal spirometri.
Stadium I er bilateral hilusadenopati; II har også parenkymforandringer; III har parenkymforandringer uden hilusadenopati; IV er fibrose.
Stadium I kan ofte remittere spontant. Behov for behandling afgøres af symptomer, funktion og organtrussel, ikke af røntgenstadium alene.
Erythema nodosum, ankelartrit/-artralgi og bilateral hilusadenopati er den klassiske kombination.
Hudknuderne er ømme, og ankelsymptomer kan dominere uden svær pulmonal påvirkning. Det typiske forløb er ofte selvbegrænsende; ved klassisk præsentation kan vævsprøve være unødvendig efter specialistvurdering.
Ikke-nekrotiserende granulomer er typiske ved sarkoidose, men infektion og andre granulomatøse årsager skal overvejes.
Klinik og thoraxbillede kan pege på hilære lymfeknuder, hvor EBUS kan give væv. BAL kan støtte mønstret og udelukke infektion, men lymfocytose eller serum-ACE kan ikke alene stille diagnosen.
Ukompliceret Löfgren eller asymptomatisk sygdom kan ofte følges med symptomlindring. Organtruende eller betydende sygdom kræver specialistbehandling.
Glukokortikoid kan være første behandling ved væsentlige symptomer eller organrisiko. Ved behov for længerevarende behandling kan steroidsparende midler overvejes; kontrol følger symptomer, funktion og involverede organer.
Systemsygdom
Reumatoid artrit kan give fibrotisk interstitiel lungesygdom med UIP-mønster. Kendt RA ændrer årsagsvurderingen.
HRCT, lungefunktion, ledsymptomer og behandlingshistorie vurderes samlet. RA-patienter kan også have infektion, lægemiddelreaktion eller bronkiolitis; én diagnose forklarer ikke automatisk ny dyspnø.
PPF beskriver dokumenteret progression af fibrotisk ILD uden for IPF; vurder symptomer, fysiologi og HRCT over tid.
Internationale kriterier bygger på mindst to af: tiltagende respiratoriske symptomer, fysiologisk fald eller radiologisk progression inden for et år uden bedre forklaring. En enkelt dårlig test er ikke nok.
Kontrollér eksponering og grundsygdom først. Nintedanib kan overvejes ved udvalgt progressiv fibrotisk ILD efter specialistvurdering.
Antigenundgåelse ved HP og kontrol af autoimmun aktivitet ved RA kan bremse sygdommen uden antifibrotika. Ved progression trods relevant håndtering kan antifibrotisk behandling være aktuel; ilt og rehabilitering retter symptomer og funktion.
Små luftveje
Ved bronkiolitis obliterans kan luftfangst og obstruktion dominere, selv om patienten også har RA og diffus lungesygdom i differentialdiagnosen.
Lav FEV1/FVC og høj RV peger mod små luftveje. Inspiratorisk HRCT kan være forholdsvis beskeden; ekspiratoriske snit viser ofte airtrapping. Overvej astma og KOL, men hold bronkiolitis åben ved atypisk historie.
Lungeområder, der forbliver mørke under udånding, støtter småluftvejsobstruktion. Fundet er ikke specifikt for én sygdom.
Høj RV og obstruktiv spirometri kan passe med airtrapping. Mosaikattenuation i inspiration kan også ses ved perfusionsforskelle; ekspiratoriske billeder hjælper med at skelne.
Årsag og sikkerhed
Ny hoste eller dyspnø under nitrofurantoin, også ved langtidsprofylakse, kræver hurtig medicingennemgang og vurdering for lungereaktion.
Feber og infiltrater kan opstå tidligt; længere tids behandling kan ledsages af interstitielle forandringer. Ved mistanke om pulmonal bivirkning seponeres nitrofurantoin straks og patienten vurderes klinisk.
Methotrexat kan give pneumonitis, men RA-ILD og infektion kan ligne. Feber, hypoksæmi eller hurtigt forløb kræver akut vurdering.
Gennemgå medicinsk tidslinje og immunsuppression. HRCT med nye matglasforandringer og faldende iltning kræver vurdering for infektion, herunder opportunistisk infektion, før alt forklares som lægemiddelreaktion.
Feber, ekspektorat eller ny hypoksæmi hos en immunsupprimeret patient gør infektion til et vigtigt første spor, også når ILD allerede er kendt.
Bakteriel eller viral infektion kan ligne ILD-forværring. Pneumocystis kan give udtalt dyspnø og diffust matglas. Prøvetagning, iltbehov og akut behandling afhænger af sværhedsgrad.
MCQouture
12 opgaver i én session. Resultatet justerer kun de emner, som opgaverne dækker.
Kilde-ID: K1-E23-67
Afventer faglig gennemgang.