Hjerte, luftveje og ØNH · K1 · Udgave 1
Skeln medfødte næsetilstande fra benigne og maligne udfyldninger, og vælg udredning efter luftvej, karforsyning og kræftmistanke.
Test førstKort fortalt
Alder, side og blødning afgrænser differentialdiagnoserne. Bilateral koanalatresi truer den nyfødtes luftvej; en midtlinjeproces kan kommunikere med kraniet; ensidig voksende nasal udfyldning kræver målrettet udredning.
HHT
HHT kan nedarves autosomalt dominant. Recidiverende epistaxis hos flere generationer bør føre til mistanke, ikke alene lokal blødningsbehandling.
Spørg til førstegradsslægtninge med HHT, næseblødninger eller karforandringer. ENG og ACVRL1 er centrale sygdomsgener; SMAD4 kan give kombinationen HHT og juvenil polypose.
Kriterierne er spontane recidiverende næseblødninger, karakteristiske teleangiektasier, viscerale karforandringer og en førstegradsslægtning med HHT.
Undersøg læber, mundhule, fingre og næseslimhinde. Spørg til blødning, familiær diagnose og kendte lunge-, hjerne-, lever- eller mave-tarmforandringer. Mistanken kan være relevant, før alle kriterier er opfyldt.
HHT kan give vaskulære malformationer i lunger, hjerne og lever samt gastrointestinal blødning. Næseblødningens omfang forudsiger ikke sikkert organfund.
Pulmonale shunts kan give hypoksæmi og paradoks emboli; cerebral involvering kan give neurologiske symptomer eller blødning. Gentagne blødninger kan give jernmangel og anæmi.
Kongenitte tilstande
En nyfødt med bilateral koanalatresi kan få alvorligt respirationsbesvær under søvn eller måltid. Prioritér luftvej og akut neonatal/ØNH-hjælp før billeddiagnostik.
Choanae er passagen fra næsehulen til nasopharynx. Bilateral aflukning giver tidlig luftvejspåvirkning, mens ensidig atresi oftere opdages senere ved ensidig tæthed og sekretion.
Koanalatresi kan indgå i et syndrom, blandt andet CHARGE. Vurder barnet bredere end næsepassagen.
Se efter øjen-, hjerte-, øre-, vækst- og genitalafvigelser, og inddrag neonatal og relevante specialer. Forelæsningen fremhæver, at koanalatresi også kan være isoleret.
Nasal dermoid, glial heterotopi og encefalocele er vigtige differentialdiagnoser. Antag ikke, at en ydre cyste er uden forbindelse til kraniet.
Dermoid kan have en fistel eller intrakraniel udbredelse. Glial heterotopi er ektopisk nervevæv. Encefalocele indebærer herniering gennem en knogledefekt. Klinisk udseende alene afgør ikke typen.
Mistænkt medfødt midtlinjeproces må ikke punkteres eller biopteres rutinemæssigt før intrakraniel forbindelse er vurderet. Henvis til specialist og relevant MR/CT.
MR viser bløddele og mulig intrakraniel udbredelse. CT beskriver knogleforhold. Specialisten vælger undersøgelserne efter fund, alder og planlagt behandling.
Læbe-ganespalte er en medfødt strukturdefekt. Infantilt hæmangiom er en vaskulær læsion; begge kræver vurdering efter funktion og øvrige fund.
Spalte kan påvirke ernæring og senere tale. Et hæmangiom i ansigt eller næse vurderes især efter placering, vækst, luftvej og syn. Ikke alle sådanne fund kræver samme behandling.
Vaskulær tumor
Juvenilt nasopharyngealt angiofibrom ses typisk hos unge drenge og giver ensidig nasal obstruktion med gentagen blødning. Det er benignt, men kan vokse lokalt.
Adenoide vegetationer giver oftere bilateral obstruktion og sjældent betydende epistaxis. Ensidige symptomer og vaskulært udseende gør angiofibrom til en vigtig differentialdiagnose.
En hypervaskulær nasopharynxproces kan bløde kraftigt ved biopsi. Mistanke om angiofibrom kræver billeddiagnostik og specialistvurdering først.
Endoskopi, CT og MR bidrager til at afgrænse tumor og relation til omgivende strukturer. Karundersøgelse vurderes i et specialiseret behandlingsforløb.
Kirurgi er central ved juvenilt angiofibrom; præoperativ embolisering anvendes ofte for at mindske blodtab. Planen afhænger af udbredelse og karanatomi.
Radiologi og kirurgi planlægger adgang, embolisering og resektion samlet. Forelæsningen viser netop sekvensen embolisering efterfulgt af operation, ikke en behandling i almen praksis.
Øvrige processer
Osteom er en knoglelæsion; mucocele er en ekspanderende sekretfyldt bihuleproces. Begge kan være tilfældige fund eller give gener ved størrelse og placering.
Osteom ses som en knogletæt proces på CT. Mucocele opstår ved afløbshindring, blandt andet efter infektion, traume eller kirurgi, og kan forskyde nabostrukturer.
Rhinophyma er en hudforandring relateret til rosacea, ikke en tumor i næsehulen eller bihulerne.
Næsehuden bliver fortykket og ujævn. Hos udvalgte patienter kan reduktiv eller ablativ behandling forbedre funktion og udseende. Forelæsningen viser laser som eksempel.
Polyp eller tumor?
Bilaterale polypper passer ofte med kronisk rhinosinuitis. En ensidig polypøs udfyldning kræver afklaring af blandt andet antrochoanal polyp, inverteret papillom og cancer.
Antrochoanal polyp udgår typisk fra sinus maxillaris og vokser bagud. Ensidig maksillær sygdom kan have odontogent fokus. Et atypisk eller blødende polypøst fund må ikke blot betegnes inflammatorisk.
Inverteret papillom er en vigtig benign sinonasal papillomtype. Den vokser lokalt, kan recidivere og har risiko for samtidig eller senere malignitet.
Epitelet vokser ind i underliggende stroma. Andre papillomtyper findes, men inverteret papillom er den subtype, forelæsningen og eksamensopgaverne vægter.
Tiltagende ensidig nasalstenose, epistaxis og atypisk polypøst væv kan være papillom. Specialistvurdering med vævsprøve er nødvendig for diagnosen.
CT og MR kan kortlægge tilhæftning, knogle og bløddele, men erstatter ikke histologi. Ved mistanke om en hypervaskulær proces skal biopsirisikoen afklares først.
Inverteret papillom behandles som udgangspunkt med komplet kirurgisk fjernelse, inklusive relevant tilhæftning. Medicin alene fjerner ikke processen.
Endoskopi og billeddiagnostik hjælper med at definere udbredelsen. Kirurgisk teknik vælges ud fra anatomi og mistanke om malignitet; en overfladisk polypektomi kan efterlade sygdom.
Inverteret papillom kan komme igen og kan være forbundet med planocellulært karcinom. Vedvarende eller nye ensidige symptomer efter behandling skal vurderes.
Recidiv kan opstå i det oprindelige tilhæftningsområde. Malign sygdom kan findes samtidig eller udvikles senere. Kontrol er derfor mere end en rutinemæssig sårvurdering.
Malignitet
Ny eller tiltagende ensidig nasal obstruktion med blødning, smerter, ansigtshævelse eller synspåvirkning kræver hurtig ØNH-vurdering for mulig sinonasal cancer.
Sekret og trykken udelukker ikke tumor. Spørg til forløb, blødning, sensibilitet, syn og eksposition; undersøg næse og øjne. Mistanke bør føre til relevant kræftforløb, ikke gentagne empiriske antibiotikakure.
Planocellulært karcinom, adenokarcinom, SNUC, adenoidcystisk karcinom, esthesioneuroblastom og melanom er forskellige diagnoser med forskellig behandling.
Forelæsningen viser den store histologiske variation. Lymfom og metastaser kan også optræde i regionen; de skal ikke automatisk behandles som et operabelt sinonasalt karcinom.
Mistænkt sinonasal cancer udredes i relevant kræftforløb med endoskopi, biopsi og CT/MR efter specialistplan. Behandlingen besluttes tværfagligt.
CT belyser knogle og operationsanatomi; MR viser bløddele, orbita og mulig intrakraniel udbredelse. PET/CT er et supplement i udvalgte situationer, ikke et obligatorisk første trin for alle.
Kirurgi, strålebehandling og systemisk behandling bruges efter diagnose og stadium. Der findes ingen enkelt operationsplan, der passer til alle sinonasale tumorer.
Operation overvejes, når den kan gennemføres med relevant radikalitet og acceptabel risiko. Strålebehandling kan være adjuverende eller primær; kemoterapi kan indgå i udvalgte forløb. Lymfom følger et andet behandlingsprincip.
MCQouture
5 opgaver i én session. Resultatet justerer kun de emner, som opgaverne dækker.
Kilde-ID: K1-S23-01
Afventer faglig gennemgang.