Bevægeapparatet og bloddannende organer · K2 · Udgave 1
Raynaud, sicca, muskelsvaghed og hudforandringer peger i forskellige retninger. Organtegnene afgør, hvor hurtigt der skal handles.
Test førstKort fortalt
Skeln systemisk sklerose, MCTD, Sjögrens sygdom og inflammatorisk myopati ud fra klinisk mønster. Vurder især lunger, hjerte, nyrer, synkning og malignitetsmistanke. Sarcoidose afslutter som et granulomatøst differentialdiagnostisk spor.
Orientering
Artralgi, Raynaud, udslæt og træthed kan ses ved flere systemiske sygdomme.
Sicca, fibrotisk hud, proximal kraftnedsættelse og organfund skærper retningen.
Spørg til debut, hud, kar, øjne/mund, synkning, muskelfunktion og åndenød. Undersøg led, hud, fingre, kraft og relevante organer. ANA og mere specifikke autoantistoffer kan støtte en mistanke, men fortolkes først sammen med klinikken.
Ny eller tiltagende dyspnø kan være ILD, PAH eller anden hjerte-lungesygdom.
Ny hypertension med nyrepåvirkning ved systemisk sklerose og udtalt dysfagi ved myositis er alarmsignaler.
Mål blodtryk og nyrefunktion ved mistænkt sklerodermi; vurder iltning og lunger ved dyspnø. Spørg om synkebesvær, aspiration og hurtigt progredierende svaghed ved myositis. Akut alvorlig organpåvirkning skal vurderes i specialistregi, mens årsagen afklares.
Systemisk sklerose
Raynaud, hævede fingre, sklerodaktyli og fingersår giver mistanke.
Hudens omfang siger ikke alene, hvilke organer der er ramt.
Hud kan udvikle sig fra ødem til fortykkelse og senere atrofi. Undersøg digitale sår, telangiektasier og neglevoldskapillærer. Anticentromer-, anti-topoisomerase-I- og anti-RNA-polymerase-III-antistoffer kan hjælpe med risikovurdering, men klassifikationskriterier er ikke det samme som en klinisk diagnose.
Interstitiel lungesygdom kan give hoste, dyspnø og fald i lungefunktion.
Pulmonal arteriel hypertension kan give belastningsdyspnø uden samme parenkymmønster.
Lungefunktion inklusive diffusionskapacitet og HRCT er centrale ved ILD-risiko. Ekkokardiografi indgår i PAH-vurdering; en mistanke afklares i et specialiseret forløb. Et normalt røntgen thorax udelukker ikke tidlig ILD, og én diffusionsmåling skelner ikke alene mellem ILD og PAH.
Ny markant hypertension og hurtigt stigende kreatinin ved systemisk sklerose er en nyrekrise, indtil andet er afklaret.
ACE-hæmmer startes hurtigt ved bekræftet mistanke i akut specialistforløb.
Spørg til hovedpine, synsforstyrrelser og ændret diurese. Mål gentagne blodtryk, kreatinin og urin, og vurder hæmolysetegn ved mistanke. Patienten skal akut vurderes; ACE-hæmning er central ved renal krise, men bruges ikke som rutinemæssig forebyggelse alene fordi patienten har systemisk sklerose.
Raynaud/fingersår, reflux/dysmotilitet, hud/led og organfibrose kræver forskellige tiltag.
Behandlingen planlægges efter organ og risiko for bivirkninger.
Ved Raynaud anvendes ofte vasodilaterende behandling som calciumantagonist; sår kræver særskilt vurdering. Refluks behandles blandt andet med syrehæmning, mens dysmotilitet og ernæring vurderes klinisk. Immundæmpning er relevant ved udvalgt hud-, led- eller lungesygdom, ikke som én fælles kur for alle manifestationer.
Overlap og tørhed
Raynaud, hævede fingre, artrit og anti-U1-RNP er typiske holdepunkter.
Lungeaffektion, myositis eller sklerodermitræk kan ændre forløb og opfølgning.
Kombinationen af Raynaud, hævede fingre, artrit og tydelig anti-U1-RNP kan pege mod MCTD. Antistoffet alene er ikke tilstrækkeligt. Spørg til kraftnedsættelse, dysfagi og dyspnø, og vurder lunge- og hjerteaffektion ud fra fundene.
Tørre øjne, mundtørhed, caries, træthed og ledsmerter danner et genkendeligt mønster.
Objektiv tåre-/spytmåling og anti-SSA eller læbespytkirtelbiopsi kan støtte udredning.
Spørg til medicin, dehydrering og andre tørhedsårsager. Undersøg øjne, mund og tænder; Schirmer-test og ustimuleret spytflow kan dokumentere kirtelfunktion. Anti-SSA/Ro eller karakteristisk læbespytkirtelbiopsi vægter tungt i klassifikation, men vurderingen er klinisk og kan også gælde patienter uden typisk antistofprofil.
Sjögren kan give systemiske manifestationer ud over sicca.
Vedvarende spytkirtelhævelse eller nye lymfeknuder kræver vurdering for lymfom.
Artralgi og træthed er almindelige, men ny dyspnø, purpura, neuropati eller vedvarende kirtelhævelse skal ikke forklares som tørhed. Sjögrens sygdom er forbundet med øget lymfomrisiko. Det er en grund til at undersøge mistænkelige ændringer, ikke til at antage at alle patienter udvikler lymfom.
Tåre- og spyterstatning, mundpleje og tandforebyggelse er centrale ved sicca.
Systemisk immundæmpning er for aktiv organmanifestation, ikke rutine mod tørhed alene.
Kunstige tårer, øjenlægelig behandling ved svær øjentørhed, spytstimulation eller -substitution og tæt tandpleje kan mindske følgerne af sicca. Hydroksyklorokin kan overvejes ved udvalgte inflammatoriske ledmanifestationer, men er ikke en pålidelig behandling af kirteltørhed. Systemisk sygdom kræver organspecifik vurdering.
Muskel og granulom
Symmetrisk proximal kraftnedsættelse gør trappegang, rejsning og løft over hovedet svære.
Gottrons papler og heliotropt udslæt peger mod dermatomyositis.
En patient kan beskrive musklerne som slappe uden udtalte smerter. Undersøg objektiv proximal kraft, hud over knoer og øjenlåg samt synkning. Dysfagi, respiratorisk svaghed og dyspnø kræver hurtig vurdering på grund af aspiration eller lungeaffektion.
CK, objektiv kraft, hud og myositisantistoffer er vigtige brikker.
MR, EMG og muskelbiopsi vælges efter det diagnostiske spørgsmål.
Vurder muskelenzymer sammen med klinik, medicin, stofskifte og neurologiske fund. MR kan vise inflammeret muskel og guide biopsi; EMG kan støtte myopati, mens histologi kan afklare undertype. Undersøg samtidig lunger og synkefunktion, når symptomerne tilsiger det.
ILD, dysfagi og hjertemanifestationer kan være vigtigere end CK-tallet.
Voksen dermatomyositis kan være associeret med malignitet; screening tilpasses risiko.
Undersøg synkning, lungefunktion og eventuelle hjertefund efter symptomer og undertype. Ved voksen dermatomyositis indgår alderssvarende kræftscreening og risikobaseret supplerende udredning. Immundæmpning og rehabilitering tilpasses sygdomsaktivitet, organaffektion og behandlingsskade.
Erythema nodosum, ankelartrit og bilateral hiluslymfadenopati danner Löfgrens syndrom.
Lunger, øjne, hud og led kan være involveret, uden at sygdommen er en bindevævssygdom.
En patient med tør hoste, feber, ømme røde knuder på underbenene og hævede ankler bør vurderes for sarcoidose, men infektion og andre forklaringer skal stadig overvejes. Thoraxbillede kan vise bilateral hiluslymfadenopati. Øjensymptomer, synkope eller kardiale symptomer kræver særskilt vurdering.
Ikke alle med sarcoidose behøver systemisk immundæmpning.
Synstruende øjensygdom, hjerteaffektion eller betydende lungesygdom ændrer prioriteten.
Vurder lunger, øjne, hjerte og calciumstofskifte ud fra sygdomsbilledet. Serum-ACE kan hverken bekræfte eller udelukke sarcoidose alene. Ved væsentlig organrisiko eller belastende symptomer kan glukokortikoid og eventuelt steroidbesparende behandling være relevant; ved ukompliceret forløb kan observation være den rigtige plan.
MCQouture
5 opgaver i én session. Resultatet justerer kun de emner, som opgaverne dækker.
Kilde-ID: K2-F22-58
Afventer faglig gennemgang.