ProMedius Study

Kort fortalt

Juvenil idiopatisk artrit

Genkend vedvarende artrit hos børn, skeln de vigtigste JIA-mønstre og vurder uveitis, kæbeled, vækst og systemiske faresignaler. Behandlingen styres af sygdomsbilledet, ikke af én samlet JIA-etiket.

Diagnose

Vedvarende inflammation, ikke bare ledsmerter

JIA er en klinisk diagnose efter udelukkelse

Standard

JIA betegner artrit med debut før 16-årsalderen og mindst seks ugers varighed, når andre årsager er udelukket.

ANA, RF, HLA-B27 og ultralydsfund kan støtte et spor, men er ikke diagnosen alene.

Find vedvarende artrit

Søg objektiv ledhævelse eller tydelig bevægeindskrænkning med andre inflammationstegn. Notér debutalder, hvilke led der er ramt, varighed og morgenstivhed. Seksugersgrænsen hører til JIA-klassifikationen; et barn med mulig septisk artrit, alvorlig systemisk sygdom eller hurtigt tiltagende symptomer skal vurderes nu, ikke efter seks uger.

Ledhævelse og funktion er vigtigere end smertetal

Standard

Et barn kan halte, skåne en arm eller være stift om morgenen uden at kalde det smerte.

Tæl aktive led og vurder bevægelighed, varme, hævelse og funktion over tid.

Undersøg systematisk

Se barnet gå og bruge hænderne. Sammenlign store og små led, aktiv og passiv bevægelse og funktion efter hvile. Knæ, ankel, håndled og småled kan være angrebet, men et tilsyneladende upåfaldende barn kan stadig have synovitis. Dokumentér ledstatus, morgenstivhed og deltagelse i skole, leg og sport ved hver vurdering.

Infektion og malignitet må ikke kaldes JIA

Standard

Akut varmt, stærkt smertefuldt led eller manglende støtteevne kræver vurdering for infektion.

Natlige knoglesmerter, bleghed, blå mærker eller neurologiske udfald åbner et andet spor.

Vær sikker på, hvad der er inflammatorisk

Overvej septisk artrit, osteomyelitis, malignitet, reaktiv artrit, traume og andre systemiske sygdomme efter forløb og fund. Blodtal, inflammationsprøver, billeddiagnostik og eventuel ledaspiration vælges målrettet. Et afebrilt barn eller en normal enkeltprøve udelukker ikke alvorlig sygdom, hvis klinikken peger den vej.

JIA rummer flere sygdomsmønstre

Standard

Antal led, RF, entesitis, psoriasis og systemisk feber peger på forskellige undertyper.

Undertyperne hjælper med prognose og behandling, men kan ændre sig gennem forløbet.

Brug mønsteret frem for én positiv prøve

Oligoartikulær sygdom rammer højst fire led i de første seks måneder; polyartikulær rammer mindst fem. Entesitis, psoriasis eller daglig systemisk feber kan definere andre kliniske spor. Den ældre ILAR-inddeling i syv grupper er en klassifikationsramme, ikke en algoritme, der alene bestemmer behandling.

Undertyper

Ledmønsteret ændrer mistanken

Oligoartikulær JIA: få led, ikke nødvendigvis få risici

Standard

Et eller få store led, ofte knæ eller ankel, kan være hævede længe.

Tidlig debut og ANA-positivitet øger især behovet for tæt øjenscreening.

Se ud over leddet

Oligoartikulær sygdom defineres af højst fire led i de første seks måneder. Ledhævelse og nedsat funktion kan være tydeligere end smerte. Dokumentér om nye led kommer til, og arranger øjenlægelig screening efter risikoprofil, også når barnet ikke har øjensymptomer.

Polyartikulær JIA: ledtal og RF adskiller spor

Standard

Mindst fem led tidligt i forløbet peger på polyartikulær sygdom.

RF-positiv polyartrit kan ligne voksen RA; RF-negativ sygdom er mere heterogen.

Undersøg små og store led

Håndled, MCP-/PIP-led, knæ og ankler kan være ramt. Tæl led og vurder symmetri og funktionsbegrænsning. RF og eventuelt anti-CCP støtter undertype og prognose, men er ikke nødvendige for at genkende artrit. Øjne, kæbeled og vækst skal stadig indgå i helhedsvurderingen.

Entesitisrelateret artrit: hæl, ryg og SI-led

Standard

Ømhed ved senehæfter, perifer artrit og inflammatoriske ryg-/SI-ledssmerter danner mønsteret.

HLA-B27 kan støtte mistanken, men er ikke en diagnose.

Spørg til aksial sygdom og rødt øje

Undersøg achillessene, plantar fascie, led, ryg og SI-led efter symptomer. Familiær disposition og HLA-B27 kan styrke mistanken. Akut smertefuldt rødt øje og lysskyhed kan være anterior uveitis og skal vurderes hurtigt; det er et andet øjenmønster end den ofte symptomløse kroniske uveitis hos yngre børn.

Psoriasisassocieret JIA kan ses før hududslæt

Standard

Psoriasis, negleforandringer, dactylitis og familiehistorie hjælper med at genkende mønsteret.

Et asymmetrisk ledmønster er muligt; hudsygdom behøver ikke være synlig ved første besøg.

Undersøg hud og negle

Se efter psoriasis på hud og hårbund, neglepitting og hele hævede fingre eller tæer. Spørg til psoriasis hos nære slægtninge. Ingen enkelt hud- eller negleforandring fastslår undertypen alene; den skal ses sammen med vedvarende artrit og alternative forklaringer.

Systemisk JIA begynder ofte med feber

Standard

Daglige febertoppe, flygtigt udslæt og udtalt inflammation peger mod systemisk JIA.

Artrit kan komme senere; infektion og malignitet skal undersøges tidligt.

Se efter hele inflammationsmønsteret

Spørg til feberkurve og udslæt under febertoppe. Undersøg lymfeknuder, lever/milt og tegn til serositis. Blodprøver kan vise neutrofili, trombocytose og høje inflammationsmarkører, men er uspecifikke. Barnet skal vurderes i specialiseret regi; alvorlig infektion, leukæmi og andre feberårsager må ikke overses.

Uden for leddet

Øjne, kæbeled, vækst og MAS

Kronisk anterior uveitis kan være helt stille

Standard

Fravær af rødt øje og smerte udelukker ikke kronisk uveitis ved JIA.

Risikobaseret spaltelampescreening er nødvendig, især ved tidlig debut og ANA-positivitet.

Øjne skal undersøges, ikke blot spørges til

Planlæg regelmæssig øjenlægelig spaltelampeundersøgelse efter undertype, debutalder, ANA og sygdomsvarighed. Højrisikobørn kan skulle ses omtrent hver tredje måned; det konkrete interval bestemmes af øjenlæge og lokal ordning. Akut smertefuldt rødt øje eller synsændring kræver særskilt hurtig vurdering.

Kæbeleddet kan være ramt uden smerter

Standard

Nedsat mundåbning, asymmetri og ændret bid kan afsløre kæbeledsaffektion.

Aktiv TMJ-inflammation kan påvirke mandibulær vækst.

Spørg og mål funktion

Spørg til tyggebesvær og kæbetræthed, men undersøg også åbning, deviation og ansigtssymmetri ved kontroller. Fravær af smerte frikender ikke kæbeleddet. Ved mistanke afklares behov for MR og tværfaglig vurdering med børnereumatologi, kæbe-/tandteam og radiologi.

Vækst og funktion er behandlingsmål

Standard

Langvarig ledinflammation kan give kontrakturer, asymmetrisk vækst og reduceret deltagelse.

Ledkontrol, bevægelighed og hverdagsfunktion følges samlet.

Mål mere end smertefrihed

Følg højde, vægt, benlængde, ledbevægelighed og funktion. Skolegang, aktivitet og psykosocial trivsel er relevante resultater af behandling. Fysio- og ergoterapi kan støtte bevægelighed og aktivitet, men erstatter ikke kontrol af aktiv inflammation.

MAS er en akut komplikation til systemisk JIA

Standard

Vedvarende eller ændret feber med hurtigt stigende ferritin og faldende trombocytter kræver akut mistanke om MAS.

Leverpåvirkning og koagulopati kan udvikle sig hurtigt; infektion vurderes samtidig.

Se på ændringen fra barnets udgangspunkt

Aktiv systemisk JIA giver ofte neutrofili og trombocytose. Ved MAS kan trombocytter og fibrinogen falde, mens ferritin og transaminaser stiger. Et fald fra meget høje trombocytter kan være vigtigt, selv før tallet er under normalområdet. Mistanke kræver akut hospitalsvurdering og gentagne prøver.

Behandling

Behandl efter fænotype og funktion

Behandlingen sigter mod inaktiv sygdom

Standard

Målet er normal funktion uden aktiv led- eller øjeninflammation og mindst mulig behandlingsskade.

En behandling, der kun dæmper smerte, er utilstrækkelig ved vedvarende aktiv artrit.

Følg sygdomsaktivitet og funktion

Registrér aktive led, bevægelighed, smerte, funktion, vækst og øjenfund. Behandling justeres, når inflammation ikke bringes under kontrol. Fysioterapi, aktivitetstilpasning og familie-/skolestøtte har plads i forløbet sammen med medicin; valg afhænger af undertype og organrisiko.

Få led og mange led behandles forskelligt

Standard

Ved aktiv oligoartrit er intraartikulær glukokortikoid ofte et centralt tidligt tiltag.

Ved vedvarende eller udbredt artrit bliver methotrexat og eventuelt biologisk behandling relevant.

Eskalér efter respons og risiko

Et kort NSAID-forløb kan lindre, men aktiv oligoartrit behandles ofte lokalt i leddet. Utilstrækkelig kontrol kan føre til methotrexat og senere biologisk DMARD. Ved polyartrit anvendes sygdomsmodificerende behandling tidligere. Aktiv sacroiliitis følger et andet spor, hvor methotrexat alene ikke er tilstrækkeligt.

Systemisk JIA kræver et andet behandlingsspor

Standard

IL-1- og IL-6-hæmning er centrale muligheder ved aktiv systemisk JIA.

Methotrexat eller langvarig systemisk steroid som eneste behandling kontrollerer ikke nødvendigvis de systemiske manifestationer.

Behandl hyperinflammationen målrettet

Ved systemisk JIA vurderes hurtig IL-1- eller IL-6-rettet behandling i specialistregi; NSAID alene kan kun være et kort, nøje fulgt forsøg hos udvalgte patienter. Glukokortikoid kan være nødvendigt i alvorlige forløb, men langvarig monoterapi søges undgået. Ved mistanke om MAS går akut vurdering og behandling forud for den almindelige trinvise plan.

MCQouture

Opgaver fra MCQ

1 opgave i én session. Resultatet justerer kun de emner, som opgaverne dækker.

Fra MCQK2 F22

Juvenil idiopatisk artrit

Spørgsmål 1 af 1

x

Den systemiske form for juvenil idiopatisk artritis er karakteriseret ved

Kilde-ID: K2-F22-41