ProMedius Study

Kort fortalt

Maligne lymfomer

Få styr på vævsdiagnosen og stadiet, og skeln Hodgkin, follikulært lymfom, DLBCL og Burkitt ud fra vækst, klinik og behandlingsprincip.

Start

Få den rigtige diagnose

Lymfeknuder er et symptom, ikke en diagnose

Standard

Persisterende eller voksende lymfeknuder, uforklarede B-symptomer eller en ekstranodal tumor kan give mistanke.

Væksthastighed og almen tilstand hjælper med at prioritere, men identificerer ikke subtypen.

Start med mønstret

Spørg til varighed, væksthastighed, feber, gennemblødende nattesved og utilsigtet vægttab. Undersøg lymfeknudestationer, lever og milt samt symptomer fra mulige ekstranodale lokalisationer. Infektion og andre maligniteter er vigtige differentialdiagnoser; det næste afgørende skridt ved vedvarende mistanke er repræsentativt væv.

Vævsarkitekturen er en del af svaret

Standard

Hel lymfeknude er ofte bedst; grovnålsbiopsi kan bruges, hvis læsionen er vanskelig at nå.

Finnålsaspirat alene er normalt ikke nok til fuld lymfomklassifikation.

Vælg en biopsi, der kan klassificere

Excisionsbiopsi bevarer relationen mellem follikler, sinuser og tumorceller. Når den ikke er praktisk mulig, kan flere repræsentative grovnålsbiopsier være et alternativ. Cytologi alene mister ofte arkitektur og kan ikke sikkert adskille alle lymfomtyper. Patologen kombinerer morfologi med immunhistokemi og eventuelt flowcytometri og genundersøgelser.

Subtypen bestemmer tempo og intention

Standard

Histologi og immunfænotype adskiller Hodgkin fra non-Hodgkin-lymfomer og B- fra T-cellelymfomer.

Indolent og aggressivt beskriver vækstmønster, ikke alene om sygdommen kan helbredes.

Læs prøven i lag

Morfologi viser cellestørrelse og vækstmønster. Markører som CD20, CD3 og CD30 hjælper med cellelinje og subtype; relevante genfund kan være afgørende. Follikulært lymfom er typisk et modent B-cellelymfom med BCL2-dysregulering, DLBCL har store transformerede B-celler, og klassisk Hodgkin har få tumorceller i et rigt inflammatorisk mikromiljø.

Stadie er udbredelse, ikke biologi

Standard

Stadium I: én region. II: flere regioner på samme side af diafragma. III: begge sider. IV: diffus ekstranodal sygdom.

B-symptomer er feber, gennemblødende nattesved eller vægttab over 10 % på seks måneder.

Brug PET/CT med vævsdiagnosen

PET/CT kortlægger FDG-avid sygdom og bruges ved stadieinddeling og ofte responsvurdering. Stadium skal læses sammen med histologi og risikofaktorer: et stadium IV DLBCL er ikke automatisk uhelbredeligt, og et lavt stadium fjerner ikke behovet for en præcis subtype. B-symptomer noteres særskilt; træthed alene er ikke et B-symptom.

Hodgkin

Et særligt inflammatorisk lymfom

Klassisk Hodgkin: få tumorceller, meget reaktion

Standard

Klassisk Hodgkin lymfom har Reed-Sternberg-lignende tumorceller i et inflammatorisk mikromiljø.

CD30 er typisk positiv; vævsdiagnosen er afgørende.

Klinik og histologi hænger sammen

Patienten kan have hals- eller mediastinale lymfeknuder, B-symptomer og eventuelt kløe. De maligne celler kan være få sammenlignet med reaktive lymfocytter, eosinofile og andre inflammatoriske celler. Derfor er et repræsentativt vævsstykke særligt vigtigt, og en isoleret stor atypisk celle er ikke nok til diagnose.

Hodgkin behandles med kurativt sigte

Standard

Stadie, risikofaktorer og PET-respons former behandlingsintensiteten.

Senfølger og fertilitet indgår i beslutningen, ikke kun den første remission.

Tænk både effekt og senfølger

Systemisk behandling og hos udvalgte strålebehandling er de overordnede værktøjer. Tidlig og avanceret sygdom håndteres forskelligt, og PET/CT indgår i responsvurdering. Det er vigtigt at planlægge med blik for hjertelungepåvirkning, sekundære maligniteter og fertilitet, især hos yngre patienter med lang forventet levetid.

Indolent

Follikulært lymfom og transformation

Follikulært lymfom vokser ofte langsomt

Standard

Typisk follikulær B-cellearkitektur og ofte t(14;18), der øger BCL2-udtryk.

Udbredt sygdom kan være indolent i årevis; lokalt afgrænset sygdom kan i nogle tilfælde behandles kurativt.

Biologi før stadie alene

Follikulært lymfom er oftest en moden B-cellesygdom med hæmmet apoptose. Mange præsenterer sig med flere lymfeknudestationer, men få symptomer. Ved begrænset stadium kan lokal strålebehandling være kurativ; ved avanceret sygdom er målet ofte langvarig kontrol, og behandling er ikke automatisk nødvendig ved diagnosen.

Observation kan være aktiv behandlingstilrettelæggelse

Standard

Asymptomatisk follikulært lymfom med lav tumorbyrde i stadium III-IV kan ofte følges uden straksbehandling.

Symptomer, truet organfunktion eller høj tumorbyrde ændrer beslutningen.

Watch and wait betyder kontrol

Ved indolent avanceret sygdom uden behandlingsindikation giver omgående systemisk behandling ikke nødvendigvis bedre samlet overlevelse. Man følger sygdomsbyrde, symptomer og blodprøver og starter behandling, når der er klinisk grund til det. Dette gælder ikke som standard for et hurtigt voksende aggressivt lymfom.

Hurtigt skift ved follikulært lymfom kræver ny biopsi

Standard

Ny hurtig vækst, B-symptomer, stigende LDH eller markant FDG-optagelse kan pege på transformation.

Behandl ikke et formodet tilbagefald som uændret indolent sygdom uden at overveje vævsprøve.

Bekræft det biologiske skift

Follikulært lymfom kan transformere til et aggressivt B-cellelymfom, ofte DLBCL. Kliniske faresignaler og PET kan udpege det mest suspekte område, men diagnosen kræver ny histologi. Resultatet kan ændre både behandlingsintention og valg af systemisk behandling.

Aggressivt

DLBCL kan ofte helbredes

DLBCL er hurtigt voksende, men ofte kurabelt

Standard

DLBCL kan give hurtigt voksende nodal eller ekstranodal sygdom og forhøjet LDH.

Stadium III-IV udelukker ikke kurativ behandling.

Aggressivitet giver også behandlingsfølsomhed

Diffust storcellet B-cellelymfom udvikler sig typisk over uger til måneder og kan give tryksymptomer, B-symptomer eller påvirket almen tilstand. Diagnosen kræver hæmatopatologisk klassifikation. Formålet med første behandling er ofte helbredelse, også når sygdommen er udbredt; dette adskiller sig fra mange forløb med avanceret follikulært lymfom.

IPI samler risiko; CNS-risiko er et særskilt spørgsmål

Standard

IPI bygger blandt andet på alder, stadium, LDH, performancestatus og ekstranodal sygdom.

Nyre-, binyre- eller testisinvolvering kan skærpe mistanken om CNS-risiko.

Brug risikofaktorer til at stille næste spørgsmål

IPI er et prognostisk redskab, ikke selve diagnosen. CNS-IPI og visse lokalisationer kan føre til målrettet udredning ved mistanke om CNS-sygdom. Det betyder ikke, at alle patienter med avanceret DLBCL automatisk har CNS-involvering eller skal have ens profylakse.

Behandlingsprincip: systemisk immun-kemoterapi og respons

Standard

CD20-rettet antistof og kemoterapi er grundstammen ved mange DLBCL-forløb.

PET/CT-respons og eventuelt tilbagefald fører til nye beslutninger; ingen én størrelse passer alle.

Forstå målet, ikke en gammel kurplan

Førstelinjebehandling er som hovedregel systemisk med kurativt sigte. Regime, intensitet, strålebehandling og vurdering af PET-respons afhænger af subtype, risikoprofil, alder og funktion. Ved tilbagefald kan højdosisbehandling med autolog stamcellestøtte eller CAR-T være relevant for udvalgte patienter; valget er specialiseret og tidsafhængigt.

Akut

Burkitt og tumorlyse

Burkitt er et akut højproliferativt lymfom

Standard

MYC-omlejring, ofte t(8;14), og meget hurtig vækst er karakteristisk.

Abdominal masse, høj LDH og metabolisk påvirkning bør udløse akut hæmatologisk vurdering.

Genkend tempoet

Burkitt lymfom kan vokse på få dage og præsentere sig med abdominal tumor, ileus eller anden akut organpåvirkning. Histologi, immunfænotype og relevante genundersøgelser skal skelne det fra andre aggressive B-cellelymfomer. Behandling skal iværksættes hurtigt efter sikker diagnose, mens risikoen for tumorlyse allerede håndteres.

Tumorlyse kan begynde før behandling

Standard

Tumorceller frigiver kalium, fosfat og nukleinsyrer; urat stiger, calcium falder og nyrefunktionen kan svigte.

Syndromet kan være spontant ved stor, hurtigt voksende tumor eller opstå efter behandling.

Læs laboratorierne som ét akut mønster

Hyperkaliæmi, hyperfosfatæmi, hyperurikæmi og sekundær hypokalcæmi sammen med stigende kreatinin passer med tumorlyse. Høj LDH og stor tumorbyrde skærper risikoen, især ved Burkitt og andre aggressive lymfomer. Dette kræver hurtig hospitalsbaseret forebyggelse og monitorering omkring behandlingsstart.

MCQouture

Opgaver fra MCQ

6 opgaver i én session. Resultatet justerer kun de emner, som opgaverne dækker.

Fra MCQK2 F25

Hodgkin og senfølger

Spørgsmål 1 af 6

x

Opgave 26 Hvilket udsagn om klassisk Hodgkin lymfom er korrekt?

Det er en kræftsygdom, som fortrinsvis rammer midaldrende menneskerDet er en kræftsygdom, som altid behandles med en kombination af kemoterapi og strålebehandlingDer er en kræftsygdom, som i de fleste tilfælde er kronisk og kun behandles hvis symptomgivendeDet er en kræftsygdom, som i udgangspunktet er forbundet med en rigtig god prognose og hvor det at undgå senfølger vægtes højt i tilrettelæggelsen af behandlingenDet er en kræftsygdom, hvor risikoen for recidiv er høj, og derfor ender mange patienter med at skulle igennem en autolog stamcelletransplantation

Kilde-ID: K2-F25-26