ProMedius Study

Kort fortalt

Systemisk lupus erythematosus

Genkend den multisystemiske sygdom, brug serologi og klassifikationskriterier med omtanke, og adskil sygdomsaktivitet fra infektion, trombose og varig skade. Nyreaffektion og antifosfolipidsyndrom ændrer både tempo og behandling.

Mønsteret

Fra symptomer til begrundet mistanke

SLE er et mønster på tværs af organer

Standard

Tænk SLE ved kombinationer af inflammatoriske ledgener, fotosensitiv hud, serositis, cytopenier og nyrefund.

Træthed og feber kan høre med, men er uspecifikke.

Saml fundene, før du navngiver sygdommen

Forelæsningens patient har lysudslæt, hårtab, ledsmerter, thorakale stingsmerter, anæmi og proteinuri. Hvert fund er åbent for flere forklaringer; kombinationen gør systemisk sygdom vigtig. Spørg til varighed, fotosensitivitet, slimhinder, hævelse, Raynaud-fænomen, medicin og tidligere organpåvirkning.

Hud, led og serøse hinder giver de genkendelige spor

Standard

Fotosensitivt udslæt, alopeci og mundsår kan ledsage artrit og serositis.

SLE-artrit er typisk non-erosiv; pleurit eller perikardit kan give stingsmerter.

Se efter inflammation, ikke bare smerte

Undersøg ledhævelse og hudforandringernes mønster. Migrerende småleds- og knæsymptomer passer bedre til klassisk SLE-artrit end erosiv, destruktiv ledsygdom. Pleuritisk brystsmerte kan skyldes serositis, men samme symptom kræver samtidig vurdering for emboli og infektion.

ANA åbner udredningen; anti-dsDNA og komplement nuancerer den

Standard

ANA er følsom, men ikke specifik nok til at diagnosticere SLE alene.

Anti-dsDNA, anti-Sm og lavt C3/C4 kan styrke mistanken i den rette klinik.

Bestil og tolk prøverne med et spørgsmål

Et positivt ANA forekommer også uden SLE. Anti-dsDNA og anti-Sm er mere sygdomsspecifikke, mens anti-dsDNA og komplement kan indgå i aktivitetsvurderingen sammen med klinik og urinprøver. Gentagne ANA-titre er derimod ikke et enkelt mål for opblussen.

Klassifikationskriterier er ikke en diagnosetest

Standard

2019 EULAR/ACR-kriterierne kræver ANA som indgang og vægter kliniske og immunologiske fund.

Klinisk diagnose kræver stadig differentialdiagnoser og lægelig vurdering.

Brug kriterierne til det rigtige formål

Forelæsningen gennemgår SLICC 2012. De nyere EULAR/ACR 2019-kriterier er vægtede klassifikationskriterier til forskning: ANA mindst én gang som indgang og mindst 10 point efter domæne-reglerne. En patient kan have stærk klinisk mistanke uden at opfylde et klassifikationsskema tidligt i forløbet.

Organpåvirkning

Det, du ikke må overse

Urinforandringer kan være det vigtigste SLE-fund

Standard

Proteinuri, hæmaturi, cylindre eller faldende nyrefunktion kræver hurtig vurdering for lupusnefrit.

Normal eller næsten normal kreatinin udelukker ikke betydende nyresygdom.

Kvantificér og afklar

Undersøg urin-stix, urinsediment, protein/kreatinin-ratio, blodtryk og nyrefunktion ved mistanke og opfølgning. Forelæsningens case har protein og blod i urinen samt lav albumin; den kombination må ikke reduceres til et hud- og ledproblem. Nefrologisk/reumatologisk vurdering afgør behov for nyrebiopsi og behandling.

Pleuritis forklarer ikke automatisk dyspnø

Standard

Pleurit og perikardit er SLE-manifestationer.

Akut åndenød, stingsmerter eller ensidig benhævelse kræver også vurdering for lungeemboli og infektion.

Hold flere farlige spor åbne

Vurder vitalparametre, iltning, infektionsfund og tromboserisiko. SLE og eventuelle antifosfolipidantistoffer øger behovet for at tænke på tromboemboli. Et tidligere tilfælde af pleurit er ikke grund nok til at kalde nye thorakale symptomer et ukompliceret flare.

Blod- og neurologiske fund kræver egen forklaring

Standard

SLE kan ledsages af leukopeni, lymfopeni, trombocytopeni og hæmolytisk anæmi.

Nye kramper, psykose eller fokale udfald må ikke automatisk kaldes neuro-SLE.

Se på mekanisme og alternativ

Bestil blodtal og relevante hæmolyseprøver ved cytopeni; overvej også infektion og lægemiddelbivirkning. Neurologiske symptomer udredes akut efter mønsteret, herunder vaskulær hændelse, infektion og metabolisk årsag. Forelæsningen nævner neuropsykiatriske manifestationer, men de er ikke en restkategori for uforklarede symptomer.

Aktivitet og varig skade er ikke det samme

Standard

Et flare er potentielt behandlingsbar inflammation; varig organskade kræver anden håndtering.

Infektion, trombose og medicinbivirkning kan ligne sygdomsaktivitet.

Sammenlign med patientens egen baseline

Følg symptomer, objektive fund, blodtal, kreatinin, urinprotein, anti-dsDNA og komplement over tid. Ny proteinuri eller cytopeni kan signalere aktivitet, men isolerede serologiske ændringer er ikke nok til en automatisk behandlingsændring. Notér tidligere organ- og behandlingsskade separat.

Behandling

Kontrol uden unødig behandlingsskade

Hydroksyklorokin er grundbehandling for de fleste

Standard

Hydroksyklorokin indgår som basisbehandling ved SLE, medmindre der er kontraindikation.

Øjenkontrol er vigtig på grund af risiko for retinopati ved længerevarende brug.

Basisbehandling er ikke hele behandlingen

Hydroksyklorokin kan reducere aktivitet og opblussen, men alvorlig organpåvirkning kræver yderligere, organrettet behandling. Gennemgå dosis, nyrefunktion, interaktioner og aftalt øjenscreening. Medikamentet erstatter ikke opfølgning på urin, blodtal eller symptomer.

Steroid dæmper hurtigt, men må ikke blive løsningen alene

Standard

Glukokortikoider kan være nødvendige ved aktiv sygdom, men eksponeringen bør begrænses.

Organ og sværhedsgrad styrer valg af steroidbesparende immunhæmning.

Behandl den konkrete manifestation

Artrit, hudsygdom og nefrit kræver ikke samme intensitet. Forelæsningen nævner blandt andet methotrexat, azathioprin, mykofenolat, cyklofosfamid, belimumab og anifrolumab. Valg afhænger af organ, aktivitetsgrad, graviditetsønske, kontraindikationer og specialistplan. Det er ikke en liste, hvor alle præparater gives sammen.

Langtidsopfølgning handler også om skade og risiko

Standard

Følg både aktivitet, organfunktion, infektionstegn og behandlingsbivirkninger.

Fotosikring og kardiovaskulær risikoreduktion hører til behandlingen.

Gør kontrollerne målrettede

Forelæsningen skelner mellem svingende aktivitet og akkumuleret skade. Ved kontrol vurderes hud/led, blodtryk, urin og nyrefunktion samt blodtal og serologi efter organhistorie. Revider immundæmpende medicin, vaccinationer, osteoporoserisiko og patientens egne funktionsmål.

Antifosfolipider

Trombose og graviditet er et andet spor

Positive antifosfolipidantistoffer er ikke i sig selv APS

Standard

APS kræver relevante kliniske hændelser sammenholdt med vedvarende antifosfolipidantistoffer.

Undersøg lupus antikoagulans, anticardiolipin og anti-β2-glykoprotein I efter indikationen.

Forbind laboratoriet med hændelsen

Trombose og bestemte graviditetskomplikationer er centrale kliniske spor. Et enkelt positivt antistof efter infektion eller i forbifarten giver ikke syndromdiagnosen; vedvarende positivitet undersøges med prøver mindst 12 uger fra hinanden. APS kan være associeret med SLE eller optræde uden SLE.

Ny trombose er akut, også når SLE er kendt

Standard

Ensidig læghævelse og akut dyspnø giver mistanke om DVT og lungeemboli.

Bekræftet trombotisk APS kræver antikoagulation efter trombosefaglig vurdering.

Søg ikke først forklaringen i et flare

Håndtér den akutte trombosemistanke efter gældende udredning og behandling. Forelæsningen nævner vitamin K-antagonist ved APS; præparat og varighed afhænger af trombosetype, antistofprofil og kontraindikationer. Tilstedeværelsen af antifosfolipidantistoffer alene beviser ikke, at den aktuelle dyspnø er en emboli.

Graviditet planlægges ud fra aktivitet, organstatus og antistoffer

Standard

SLE udelukker ikke graviditet, men aktiv sygdom, nefrit og antifosfolipidantistoffer øger risiko.

Et graviditetstab bør føre til målrettet vurdering, ikke automatisk APS-diagnose.

Planlæg før konception, vurder efter komplikation

Gennemgå sygdomsaktivitet, nyrefunktion, blodtryk, antistofprofil og medicin med specialister. Nogle immundæmpende lægemidler skal ændres før graviditet; hydroksyklorokin fortsættes ofte. Ved graviditetstab eller præeklampsi vurderes blandt andet obstetrisk APS og øvrige årsager.

MCQouture

Opgaver fra MCQ

6 opgaver i én session. Resultatet justerer kun de emner, som opgaverne dækker.

Fra MCQK2 E23

Systemisk lupus erythematosus

Spørgsmål 1 af 6

x

Opgave 61 Hvilket af følgende udsagn gælder for bindevævssygdommen systemisk lupus erythematosus, SLE?

De fleste patienter med SLE oplever ledsygdomLupusnefritis forekommer hyppigere end ledsygdom ved SLEDe fleste patienter bliver helbredt for SLE og kan afsluttes fra ambulatorietPrednisolon er kontraindiceret til SLELedsygdommen ved SLE medfører typisk leddestruktioner i form af erosioner

Kilde-ID: K2-E23-61