ProMedius Study

Kort fortalt

Vaskulitis

Skeln kæmpecellearteritis og PMR fra ANCA-associeret småkarsvaskulitis. Genkend synstruende kraniel iskæmi og lunge-nyre-syndrom, brug billeddiagnostik, ANCA og biopsi i den rette sammenhæng, og forstå principperne for behandling og opfølgning.

Overblik

Karstørrelse og faretegn

Vaskulitis begynder i karvæggen

Standard

Inflammation i karvæggen kan give stenose, okklusion, aneurisme eller blødning.

Følgerne er lokale, iskæmiske og systemiske; et organ kan rammes uden tydelige hudtegn.

Fra kar til symptom

Karvægsskade kan nedsætte perfusion eller skabe trombose. Derfor kan vaskulitis vise sig som synstab, nyresvigt, neuropati, hudpurpura eller lungeblødning. Feber, vægttab og forhøjet CRP støtter inflammation, men fortæller hverken hvilken karstørrelse eller hvilken sygdom patienten har.

Karstørrelse gør sygdomslandskabet overskueligt

Standard

Store kar: især kæmpecellearteritis og Takayasu-arteritis.

Mellemstore kar: blandt andet polyarteritis nodosa; små kar: ANCA- og immunkompleksvaskulitter.

Placér de sygdomme, kurset faktisk gennemgår

GCA og ANCA-associeret småkarsvaskulitis er de vigtigste spor i dette emne. PAN og immunkompleksvaskulitter har andre mønstre og udredes efter organfund. PMR er beslægtet med GCA, men er ikke i sig selv en vaskulitisdiagnose.

To vaskulitmistanker er særligt tidskritiske

Standard

GCA med ny synspåvirkning er en synstruende akut tilstand.

Hæmoptyse, hypoksi og aktivt urinsediment kan være organtruende småkarsvaskulitis.

Triage før endelig subtype

Nyt synstab eller amaurosis fugax hos ældre med hovedpine/kæbeklaudikation kræver akut GCA-vurdering. Samtidig lunge- og nyrepåvirkning, især med hæmoptyse eller hurtigt stigende kreatinin, kræver akut hospitalsvurdering. I begge spor skal infektion og andre alvorlige forklaringer vurderes parallelt.

Store kar

Kæmpecellearteritis og PMR

GCA er mere end ømhed over arteria temporalis

Standard

Nystartet hovedpine, skalpømhed, kæbeklaudikation og synsforstyrrelser er kranielle alarmsymptomer.

Almensymptomer og PMR-lignende skulder-/hoftesmerter kan ledsage.

Spørg specifikt til iskæmi

En ældre patient kan få nyt synstab efter uger med træthed og proksimale smerter. Spørg til forbigående synstab, dobbeltsyn, tyggetræthed og ny hovedpine. Undersøg syn, temporalarterier og eventuelle tegn på storkarsaffektion, men normal palpation udelukker ikke GCA.

Ultralyd og biopsi supplerer den kliniske vurdering

Standard

CRP/SR støtter mistanken, men er ikke en selvstændig diagnose.

Vaskulær ultralyd er første billedtest i EULARs GCA-anbefalinger; biopsi og anden billeddiagnostik vælges efter situationen.

Bestil test uden at skabe behandlingsforsinkelse

Hurtig ultralyd af temporale og axillære arterier kan vise inflammatorisk vægfortykkelse. Ved usikkert eller negativt svar med vedvarende høj mistanke vurderes temporalisbiopsi eller yderligere billeddiagnostik. PET/CT eller MR/CT-angiografi kan være relevante ved større ekstrakranielle kar.

Mistænkt synstruende GCA behandles straks

Standard

Start højdosis glukokortikoid ved stærk GCA-mistanke; synstab må ikke afvente diagnostisk bekræftelse.

Ved truet syn kan intravenøs pulsbehandling overvejes i akut specialistforløb.

Beskyt især det endnu ikke ramte syn

Etabler akut øjenlægelig og reumatologisk vurdering. Valg af oral eller intravenøs startbehandling afhænger af synsmanifestation og lokal specialistpraksis. Behandlingen trappes derefter individuelt ned, ofte over længere tid, med vurdering af tilbagefald og steroidbivirkninger.

PMR giver proksimal stivhed, men ikke arteriel synsiskæmi

Standard

PMR viser sig typisk med bilateral skulder-/hofteømhed og morgenstivhed hos personer over 50 år.

Ny hovedpine, kæbesmerte eller synspåvirkning hos en PMR-patient kræver GCA-vurdering.

Diagnosen kræver alternativerne med

Undersøg for egentlig muskelsvaghed, artrit, infektion, malignitet, stofskiftesygdom og andre inflammatoriske sygdomme. CRP, blodtal og eventuelt ultralyd af skuldre/hofter kan støtte. Et hurtigt steroidsvar er ikke diagnostisk i sig selv, fordi flere andre tilstande også kan reagere.

Mellemstore og små kar

ANCA-vaskulitis og organmønstre

Mellemstore arterier giver et andet organmønster

Standard

Polyarteritis nodosa (PAN) kan give aneurismer, stenoser og iskæmi i organarterier.

PAN er ikke det klassiske glomerulonefrit- og ANCA-mønster fra småkarsvaskulitis.

Brug skellet som orientering

PAN og Kawasaki-sygdom hører til sygdommene i mellemstore kar. Ved PAN kan nyrepåvirkning skyldes arteriel iskæmi og hypertension snarere end glomerulonefrit. Det skelner sygdommen fra det lunge-nyre-billede, der kan dominere GPA/MPA.

GPA forbinder ØNH, lunger og nyrer

Standard

Vedvarende sinuitis, otitis eller næseforandringer sammen med lungesymptomer og nyrefund giver mistanke om GPA.

Granulomatøs inflammation og nekrotiserende småkarssygdom kan give varig organskade.

Genkend forløbet, ikke kun navnet

En patient med behandlingsresistente bihulesymptomer, hoste, hæmoptyse og ødemer kan have GPA. Spørg til næseblødning, høretab, neuropati og urinforandringer. Undersøg lunger, nyrefunktion og urinsediment parallelt; et langvarigt ØNH-forløb kan få en akut organtruende drejning.

EGPA og MPA har andre fingeraftryk

Standard

EGPA forbindes med astma, eosinofili og ofte neuropati.

MPA kan give glomerulonefrit og lungeblødning uden GPA’s typiske granulomatøse ØNH-mønster.

Vælg de skelnende oplysninger

Hos patienten med astma, eosinofili, purpura og dropfod passer EGPA bedre end GPA. Ved hurtigt indsættende nyre- og lungepåvirkning uden tydelig granulomatøs ØNH-sygdom skal MPA også overvejes. ANCA kan være positiv ved begge, men serologien er ikke et facit uden organfund.

Lunge-nyre-syndrom er en akut opgave

Standard

Hæmoptyse, ny anæmi eller hypoksi sammen med hæmaturi, proteinuri eller stigende kreatinin er alarmsignaler.

Undersøg og stabilisér patienten akut; infektion og anti-GBM skal også vurderes.

Prøverne skal belyse begge organer

Tag blodtal, inflammations- og nyretal, urinstix og urinsediment samt relevant lungediagnostik. Ved mistanke om alveolær blødning og hurtigt progredierende glomerulonefrit tilkaldes specialister straks. ANCA, anti-GBM og eventuel vævsprøve hjælper årsagsafklaring, men alvorligt syge patienter må ikke vente på alle svar før behandling planlægges.

ANCA og biopsi tolkes sammen med organmønsteret

Standard

Bestil PR3-/MPO-ANCA ved relevant mistanke; positivitet alene stiller ikke diagnosen.

Biopsi fra påvirket organ kan bekræfte sygdomstype, når det er muligt uden farlig forsinkelse.

Målret udredningen

Urinsediment, proteinuri og kreatinin er centrale ved mulig nyrepåvirkning. Thoraxbilleder, ØNH-vurdering, nerveundersøgelse eller hud-/nyrebiopsi vælges efter klinikken. ANCA er et vigtigt supplement ved GPA/MPA, men et negativt svar udelukker ikke AAV, og et positivt svar kan ses i andre sammenhænge.

Forløb

Induktion, kontrol og behandlingsskade

Organtruende AAV kræver induktion og senere vedligeholdelse

Standard

Rituximab eller cyklofosfamid kombineres med glukokortikoid ved svær GPA/MPA efter specialistvurdering.

Plasmaudskiftning er et selektivt tillæg, ikke rutine for alle.

To faser, to mål

Induktion dæmper aktiv, organtruende inflammation; vedligeholdelse forebygger tilbagefald, ofte med rituximab eller azathioprin afhængigt af situationen. Behandlingen tilpasses sygdomstype, nyrefunktion, infektionsrisiko og respons. Plasmaudskiftning vurderes særskilt og er ikke en fast del af alle induktionsforløb.

Følg sygdom, tilbagefald og behandlingsskade hver for sig

Standard

Vurder symptomer, nyrefunktion, urin, lunger og nye neurologiske udfald over tid.

Infektionsforebyggelse og steroid-/immunhæmningsbivirkninger er en del af forløbet.

Kontrol har flere spor

Følg klinik og organfunktion, ikke alene CRP eller ANCA. Forebyg relevante opportunistiske infektioner og knogletab ved immundæmpning; overvåg blodtal og lægemiddeltoksicitet. GCA kræver også opmærksomhed på tilbagefald og større kar, mens AAV kan give nyre-, lunge- og ØNH-skade trods dæmpet inflammation.

MCQouture

Opgaver fra MCQ

4 opgaver i én session. Resultatet justerer kun de emner, som opgaverne dækker.

Fra MCQK2 E21

Vaskulitis

Spørgsmål 1 af 4

x

Systemisk vasculitis kendetegnes ved:

Inflammation i karvæggen.Markant øget hyppighed hos kvinder.Aldrig at være ledsaget af almensymptomer.Karakteristiske forandringer ved røntgenundersøgelse.Altid at involvere nyrer.

Kilde-ID: K2-E21-35