K3

Fordøjelseskanalen, ernæring og metabolisme · K3 · Udgave 1

Hyperkalkæmi inkl. malign hyperkalkæmi

Bekræft calciumforhøjelsen, vurder om patienten er akut påvirket, og mål PTH. Den første forgrening adskiller PTH-drevet sygdom fra blandt andet malignitet; behandlingens tempo bestemmes af patienten, ikke tallet alene.

GPT-6 Sol · Extra High 17-21 min 4 eksamensopgaver
Test først
Detaljegrad
Dybde i hele kurset

Kort fortalt

Hyperkalkæmi inkl. malign hyperkalkæmi

Calcium og PTH, PHPT versus FHH, malign hyperkalkæmi og den akutte håndtering.

Første vurdering

Er hyperkalkæmien reel og akut?

Ioniseret calcium er det vigtigste første tal

Dybde: Ioniseret calcium er det vigtigste første talStandard

Bekræft forhøjet ioniseret calcium; brug lokalt referenceinterval.

Hvis kun total-calcium foreligger, vurder albumin og behov for ioniseret måling.

Mål det biologisk aktive calcium

Ioniseret calcium foretrækkes ved mistanke om hyperkalkæmi. Total-calcium påvirkes af albumin; albuminkorrigeret calcium kan bruges, når ioniseret calcium ikke foreligger. Prøvehåndtering og pH kan påvirke ioniseret calcium, så et uventet resultat kontrolleres i klinisk sammenhæng.

Symptomerne kommer fra flere organsystemer

Dybde: Symptomerne kommer fra flere organsystemerStandard

Polyuri og tørst kan føre til dehydrering og faldende nyrefunktion.

Obstipation, kvalme, muskelsvaghed, træthed og konfusion kan være spor.

Se efter organpåvirkning

Hyperkalkæmi kan give gastrointestinal uro, nyresten, knoglegener og kognitive ændringer. EKG kan vise forkortet QTc og ledningsforstyrrelser. Symptomernes tyngde afhænger både af niveau, stigningstempo og komorbiditet; en patient med moderat tal kan stadig være klinisk akut syg.

Krise er tal plus klinisk fare

Dybde: Krise er tal plus klinisk fareStandard

Ioniseret calcium over 2,00 mmol/l opfylder den danske krisedefinition.

Over 1,80 mmol/l med akut påvirkning eller nyrefunktionsfald gør det også.

Reagér før ætiologien er færdigudredt

Dansk Endokrinologisk Selskab definerer også hyperkalkæmisk krise ved ioniseret calcium over 1,80 mmol/l sammen med nyopstået eller forværret nyreinsufficiens og/eller akutte symptomer med påvirket almentilstand. Svært påvirkede patienter kræver akut hospitalsvurdering, monitorering og årsagsrettet udredning parallelt.

Diagnostisk forgrening

Lad PTH sortere årsagerne

PTH bør være supprimeret ved højt calcium

Dybde: PTH bør være supprimeret ved højt calciumStandard

Højt eller upassende normalt PTH peger mod PTH-drevet hyperkalkæmi.

Lavt PTH peger mod malignitet, vitamin-D-relaterede og andre PTH-uafhængige årsager.

Fortolk prøverne sammen

Ved hyperkalkæmi skal negativ feedback sænke PTH. Et PTH i øvre normalområde er derfor ikke nødvendigvis normalt i fysiologisk forstand. PHPT, FHH, tertiær hyperparathyreoidisme og lithium kan give manglende PTH-suppression. Ved lavt PTH søges andre mekanismer målrettet efter anamnese og fund.

CaSR forklarer hvorfor FHH kan ligne PHPT

Dybde: CaSR forklarer hvorfor FHH kan ligne PHPTStandard

CaSR registrerer calcium i parathyreoidea og nyre.

FHH giver typisk mild, livslang hyperkalkæmi med relativt lav calciumudskillelse i urin.

Et ændret setpoint

Inaktiverende varianter i blandt andet CASR gør, at kroppen reagerer som om calcium er lavere, end det er. PTH supprimeres utilstrækkeligt, og nyrerne udskiller forholdsvis lidt calcium. Familiehistorie og calcium/kreatinin-clearance-ratio (CCCR) hjælper i differentialdiagnosen, især før planlagt parathyreoideakirurgi.

PHPT diagnosticeres i blodet, ikke på en skanning

Dybde: PHPT diagnosticeres i blodet, ikke på en skanningStandard

Gentag sammenhørende calcium og PTH på adskilte dage.

Vurder knogle, nyre, D-vitamin, medicin og FHH før behandlingsvalg.

Skil diagnose fra operationsplanlægning

Forhøjet calcium med ikke-supprimeret PTH leder til PHPT-udredning. Se efter fraktur/osteoporose og nyresten, og mål blandt andet kreatinin/eGFR, fosfat og 25-OH-D-vitamin. Ultralyd, sestamibi eller cholin-PET bruges til lokalisering, når operation er planlagt; en negativ lokalisationsundersøgelse ophæver ikke en sikker biokemisk diagnose.

Kirurgi er den kurative PHPT-behandling

Dybde: Kirurgi er den kurative PHPT-behandlingStandard

Parathyreoidektomi kan kurere PHPT; observation er muligt hos udvalgte.

Cinacalcet kan sænke calcium, men erstatter ikke kurativ kirurgi.

Beslutningen er individuel

Parathyreoidektomi bør overvejes ved verificeret PHPT, især ved symptomer, skelet- eller nyrepåvirkning og andre operationsindikationer. Ved stabil sygdom uden aktuel operation følges calcium, nyrefunktion og knoglestatus. Cinacalcet stimulerer CaSR og kan bruges hos udvalgte, men det er ikke en generel løsning på knoglesygdom.

Lavt PTH

Find mekanismen

Malign hyperkalkæmi har flere mekanismer

Dybde: Malign hyperkalkæmi har flere mekanismerStandard

PTHrP kan øge calcium uden højt endogent PTH.

Osteolytiske metastaser og myelomatose kan frigøre calcium fra knogle.

Den lave PTH passer med feedback

Ved humoral malign hyperkalkæmi stimulerer PTH-relateret peptid calciumfrigørelse og renal calciumretention, mens patientens eget PTH typisk er supprimeret. Lokal osteolyse er en anden mekanisme. Nogle lymfomer øger calcitriol. Mekanismerne kan sameksistere; man behøver ikke automatisk bestille PTHrP hos alle.

Lavt PTH betyder ikke automatisk cancer

Dybde: Lavt PTH betyder ikke automatisk cancerStandard

Tænk på D-vitamin/aktivt D-vitamin, granulomatøs sygdom og lægemidler.

Tjek thiazid, lithium, calciumtilskud og teriparatid i medicinlisten.

Lav en kort, målrettet differentialdiagnose

Calcitriol-produktion ved granulomatøs sygdom eller visse lymfomer, vitamin-D-intoksikation, thyreotoksikose og immobilisering kan give PTH-uafhængig hyperkalkæmi. Thiazider nedsætter renal calciumudskillelse; lithium kan ændre CaSR-setpoint og give PTH-drevet mønster. Medicin og tilskud gennemgås før sjældne forklaringer bestilles bredt.

Akut og efterfølgende

Stabilisér og behandl årsagen

Sikre målprøver og vurder risiko parallelt

Dybde: Sikre målprøver og vurder risiko paralleltStandard

Vurdér bevidsthed, kredsløb, diurese, EKG og nyrefunktion.

Tag calcium og PTH tidligt; gennemgå udløsende lægemidler.

Første timer

Ved svær eller symptomgivende hyperkalkæmi vurderes indlæggelse, EKG/telemetri, væskestatus, elektrolytter og nyrefunktion. PTH og calcium prøves tidligt, mens patienten stabiliseres. Calcium-/D-vitamintilskud, thiazid og andre mulige bidrag pauseres eller revurderes efter konkret klinisk vurdering.

Rehydrering er første akutte princip

Dybde: Rehydrering er første akutte principStandard

Isotont saltvand korrigerer ofte dehydrering ved symptomgivende hyperkalkæmi.

Mængde og hastighed tilpasses nyre, hjerte, vægt og diurese.

Ret volumentabet, ikke et skematisk litermål

Hyperkalkæmi giver ofte polyuri og hypovolæmi. Isoton væske kan forbedre perfusion og calciumudskillelse. Vurder hjertesvigt, nyrefunktion og tegn på overhydrering løbende. Diuretika er ikke rutinemæssig calciumbehandling; det bruges ved væskeretention efter konkret vurdering.

Ved malignitet skal calciumfaldene også holde

Dybde: Ved malignitet skal calciumfaldene også holdeStandard

Ved malign hyperkalkæmi bruges denosumab eller intravenøst bisfosfonat.

Calcitonin kan kortvarigt supplere ved svær, symptomgivende tilstand.

Kort og længere virkning

Antiresorptiv behandling reducerer osteoklastmedieret calciumfrigørelse og er central ved malign hyperkalkæmi. Valget mellem denosumab og intravenøst bisfosfonat afhænger blandt andet af nyrefunktion og lokal vejledning. Ved svær sygdom kan calcitonin give et hurtigere, men kortvarigt bidrag; tachyfylaksi begrænser behandlingsvarigheden.

Dag to: kontrollér effekt og læg årsagsplan

Dybde: Dag to: kontrollér effekt og læg årsagsplanStandard

Følg calcium, nyrefunktion, diurese og væskebalance.

Afklar PTH-sporet og behandl grundsygdommen for at forebygge recidiv.

Et normalt tal er ikke slutpunktet

Efter den første stabilisering vurderes, om calcium falder, og om væskestatus og nyrefunktion bedres. Antiresorptiv effekt kan komme over flere døgn. Ved PHPT planlægges endokrinologisk/kirurgisk vurdering; ved malignitet skal cancersygdommen behandles, ellers kan hyperkalkæmien vende tilbage.

MCQouture

Opgaver fra MCQ

4 opgaver i én session. Resultatet justerer kun de emner, som opgaverne dækker.

Fra MCQK3 F23
Calcium og højt PTH
Spørgsmål 1 af 4
x

35 årig mand henvises til udredning for hypercalcæmi, idet egen læge har fundet ion Ca forhøjet til 1,39 mmol/l (1.18-1.32) med ledsagende PTH på 10,2 pmol/l (1,6-7,6) Ved hvilken af nedenstående tilstande ses typisk forhøjet se-calcium og højt PTH ?

Kilde-ID: K3-F23-84

Afventer faglig gennemgang.