Fordøjelseskanalen, ernæring og metabolisme · K3 · Udgave 1
En hypofyselæsion kan give hormonoverskud, hormonmangel og tryk på synsbanerne. Det akutte spørgsmål er, om synet eller kortisolaksen er truet.
Test førstKort fortalt
Klinisk vurdering af sellære læsioner, prolaktin og væksthormon, hypofyseinsufficiens, AVP-mangel og apopleksi.
Anatomi og rumopfyldning
Forlappen frigiver bl.a. ACTH, TSH, LH/FSH, GH og prolaktin.
AVP dannes i hypothalamus og frigives fra baglappen.
ACTH påvirker kortisol, TSH frit T4, LH/FSH kønshormoner og GH IGF-1. Prolaktin er anderledes: dopamin fra hypothalamus hæmmer normalt sekretionen. En skade på stilken kan derfor hæve prolaktin, mens andre forlapshormoner falder.
Tænk synsfelt og øjenmotilitet ved en læsion tæt på chiasma.
Et ikke-fungerende adenom kan samtidig give hypofyseinsufficiens.
Vurder tegn på tryk, hormonoverproduktion og hormonmangel hver for sig. Suprasellær vækst kan påvirke chiasma opticum; lateral vækst kan påvirke øjenmotoriske kranienerver. En normal prolaktinprøve eller et normalt syn alene frikender ikke de øvrige akser.
Et tilfældigt hypofysefund kan være adenom, cyste eller sjældnere anden læsion.
Udred hormonfunktion og anatomisk relation før beslutning om observation eller behandling.
Gennemgå symptomer på akseudfald og hypersekretion, mål relevante hormoner inklusive prolaktin, og vurder MR-fundet. Ved chiasmanær læsion henvises til øjenfaglig synsfelts- og visusundersøgelse. Bevarede akser, uændret syn og et stabilt fund fører ofte til kontrol, ikke automatisk operation.
Chiasmatryk kan give bitemporalt synsfeltsudfald.
Perimetri undersøger synsfeltfunktionen; MR viser anatomien.
Spørg om patienten overser ting til siderne, og undersøg synsfelt, visus, pupiller og øjenbevægelser efter klinikken. Perimetri kan påvise også delvist uerkendte udfald. Dobbeltsyn eller ptose kan pege på parasellær udbredning med påvirkning af III, IV eller VI.
Hormonoverskud
Gentag en forhøjet prolaktinmåling under rolige prøveforhold.
Udeluk graviditet, lægemidler, primær hypothyreose og påvirkning af hypofysestilken.
Prolaktin stiger ved søvn og stress; verificér forhøjelsen med mindst to prøver. Gennemgå især dopaminblokerende lægemidler, graviditet og thyroideafunktion. Ved vedvarende uforklaret forhøjelse vurderes hypofysen endokrinologisk og ofte med MR. Galaktorré, menstruationsforstyrrelse, infertilitet eller hypogonadisme styrker den kliniske betydning.
Cabergolin er almindeligt førstevalg ved behandlingskrævende prolaktinom.
Et lille asymptomatisk prolaktinom skal ikke nødvendigvis behandles.
Dopaminagonist sænker prolaktin og kan mindske tumorvolumen. Symptomer, hypogonadisme, fertilitetsønske og synstrussel vægtes med tumorstørrelse. Effekt kontrolleres med prolaktin, klinik og relevant billeddiagnostik. Kirurgi er en mulighed ved udvalgte forløb, fx behandlingssvigt eller intolerance, men er ikke standardrefleksen for alle adenomer.
Gradvis vækst af hænder, fødder og ansigtstræk kan pege på akromegali.
Aldersjusteret IGF-1 er central screening; manglende GH-suppression ved glukosebelastning kan bekræfte.
Sammenhold ændret ring- eller skostørrelse med svedtendens, søvnapnø, hypertension, metabolisk sygdom og karakteristiske ansigtstræk. Bestil IGF-1 ved klinisk mistanke. Ved biokemisk mistanke bruges oral glukosebelastning med GH-måling i specialistregi; MR hypofyse lokaliserer derefter årsagen.
Transsfenoidal kirurgi er typisk førstevalg ved hypofysebetinget akromegali.
Ved persisterende sygdom bruges specialiststyret medicinsk behandling.
Kirurgi søger at fjerne adenomet, normalisere IGF-1/GH og aflaste synsbaner. Ved vedvarende aktivitet kan somatostatinanaloger, GH-receptorantagonist eller andre midler blive aktuelle. Samtidig vurderes blodtryk, diabetes, søvnapnø og øvrig komorbiditet; et mindre adenom er ikke i sig selv bevis for biokemisk helbredelse.
Akseudfald
Tumor, kirurgi, stråling, apopleksi og inflammatorisk sygdom kan give central hormonmangel.
Kortisol- og thyroideaaksen har højere akut prioritet end GH-aksen.
Vurder symptomer og mål relevante målorganhormoner sammen med hypofysehormoner: kortisol/ACTH, frit T4/TSH, kønshormon/LH-FSH og IGF-1 efter situationen. Lave målorganhormoner med utilstrækkeligt høje tropiske hormoner taler for central svigt. Et isoleret normalt TSH eller IGF-1 kan ikke frikende hele hypofysen.
Hypotension, svær sygdom og kendt hypofyselæsion kræver mistanke om ACTH-mangel.
Ved krise må hydrokortison og væske ikke afvente endelig test eller MR.
Hos en stabil patient vurderes morgenkortisol og behov for stimulationstest i relevant kontekst. Ved kredsløbspåvirkning gives akut behandling efter lokal binyrebarkkriseprocedure; tag gerne kortisolprøve først, hvis det ikke forsinker behandlingen. Primær og central binyrebarkinsufficiens adskilles blandt andet ved ACTH og mineralkortikoidfunktion.
Lavt frit T4 med utilstrækkeligt lavt eller normalt TSH passer med central hypothyreose.
Frit T4, ikke TSH alene, styrer substitutionsvurderingen.
Ved primær hypothyreose stiger TSH typisk som respons på lavt frit T4. Ved hypofysesygdom kan TSH være normalt eller let forhøjet, men biologisk utilstrækkeligt. Når central hypothyreose er sandsynlig, vurderes binyre-aksen før thyroideahormon gives; behandlingen følges især på frit T4 og klinik.
Lavt østradiol eller testosteron med lave/normal-lave gonadotropiner peger på central hypogonadisme.
Prolaktin, sygdom, medicin og alder påvirker tolkningen.
Amenorré, infertilitet og nedsat libido kan skyldes hypogonadotrop hypogonadisme. Hos mænd vurderes morgen-testosteron sammen med LH/FSH og gentagelse ved tvivl. Hos præmenopausale kvinder afhænger tolkningen af cyklus og prævention. Høje LH/FSH ved lave kønshormoner peger derimod mod primært gonadesvigt.
GH-mangel hos voksne vurderes i relevant hypofysekontekst.
Dynamisk stimulationstest er ofte nødvendig, hvis resultatet vil ændre behandling.
Træthed og ændret kropssammensætning er uspecifikke. IGF-1 kan give et spor, men normal IGF-1 udelukker ikke GH-mangel. Efter kortisol- og thyroideaaksen er håndteret, kan en højt specialiseret afdeling vælge stimulationstest og tage stilling til eventuel GH-substitution.
Baglap og akut sygdom
AVP-mangel giver store mængder fortyndet urin og ofte udtalt tørst.
Udeluk først glukosuri, elektrolytforstyrrelser og primær polydipsi.
Døgndiurese over 50 ml/kg er et vigtigt polyurikriterium. Sammenhold urinmængde og urin-osmolalitet med P-natrium og plasma-osmolalitet; hyperglykæmi eller hyperkalcæmi kan forklare polyuri på anden vis. Ved relevant hypofysehistorie og forenelig biokemi vurderer specialist behov for test og desmopressin.
Pludselig svær hovedpine med synsudfald eller oftalmoplegi kan være hypofyseapopleksi.
Hypotension eller påvirket patient: behandl mulig akut ACTH-mangel straks.
Stabiliser kredsløb og giv hydrokortison ved mistanke om akut binyrebarkinsufficiens efter lokal akutprocedure. Blodprøve før behandling er ønskelig, men må ikke forsinke den. Akut MR/CT og øjen- og neurokirurgisk vurdering organiseres parallelt. Apopleksi kan også være første præsentation af et hidtil ukendt adenom.
Gentag hormon-, syns- og MR-vurdering efter det konkrete sygdomsforløb.
Tidlig vandbalanceforstyrrelse og senere akseudfald kræver forskellig opfølgning.
Kontrollér kortisolaksen, frit T4, gonadeaksen og efter behov GH/IGF-1. Følg tumorrest og syn, når de var påvirkede. Efter kirurgi vurderes diurese og natrium særskilt, fordi både AVP-mangel og senere hyponatriæmi kan optræde. Substitution må ikke stoppes blot fordi et tidligt prøvesvar er normalt.
MCQouture
4 opgaver i én session. Resultatet justerer kun de emner, som opgaverne dækker.
Kilde-ID: K3-F25-40
Afventer faglig gennemgang.