Neurologi · K5 · Udgave 1

Autoimmun encefalitis

Fra subakut encefalitissyndrom til antistofmønster, sikker udredning og behandling.

GPT-6 Sol · Extra High 10-25 min 2 eksamensopgaver

Detaljegrad

Kort fortalt

Autoimmun encefalitis

Mistænk encefalitis ved subakut ændret adfærd eller hukommelse sammen med anfald, bevægeforstyrrelser eller bevidsthedspåvirkning. Infektion, især HSV, skal afklares akut. Et antistofresultat giver først mening sammen med syndrom, MR, EEG og spinalvæske.

Mistanke

Genkend syndromet

Subakut encefalitis er en arbejdshypotese

Standard

Ny ændring i adfærd, hukommelse eller bevidsthed over dage til uger kan være encefalitis, især med anfald eller fokale fund.

Feber, psykose eller normal CT afgør ikke, om årsagen er infektiøs eller autoimmun.

Begynd med tidsforløb og neurologi

Forelæsningens cases kobler subakut konfusion eller psykiatriske symptomer med epileptiske anfald, bevægeforstyrrelser og hukommelsestab. Det er kombinationen og udviklingen, ikke ét symptom, der giver mistanken.

HSV må ikke tabes på gulvet

Infektiøs encefalitis kan ligne autoimmun sygdom. Ved relevant akut mistanke iværksættes infektiøs udredning og empirisk aciclovir, mens prøvesvar afventes; senere immunterapi må ikke erstatte den første sikkerhedsvurdering.

Mønstre

To præsentationer, der er værd at kende

Anti-NMDAR: psykiatri og neurologi mødes

Standard

Psykiatriske symptomer, anfald, dyskinesier og autonom påvirkning i et subakut forløb bør rejse mistanke om anti-NMDAR-encefalitis.

En normal MR udelukker den ikke.

Forløbet i forelæsningen

En yngre patient går fra prodrom og adfærdsændring til hallucinationer, anfald og bevægeforstyrrelser. Netop udviklingen på tværs af psykiatriske og neurologiske domæner er mere karakteristisk end hallucinationer alene.

Paraklinik

Spinalvæsken kan være inflammatorisk, EEG er ofte abnormt, og MR kan være normal eller uspecifik. Undersøg anti-NMDAR-IgG i CSF; serumsvar alene bør fortolkes varsomt. Vurder også mulig underliggende tumor efter klinisk kontekst.

Anti-LGI1: limbisk billede og FBDS

Standard

Subakut hukommelsesændring og anfald hos en ældre patient kan være anti-LGI1-encefalitis.

Korte faciobrachiale dystoniske anfald og hyponatriæmi er nyttige spor.

Spørg efter de korte anfald

Faciobrachiale dystoniske anfald (FBDS) er korte, stereotype episoder med ansigts- og armbevægelser og kan komme før tydelig limbisk encefalitis. De kan være svære at fange på rutine-EEG.

Normalt CSF udelukker ikke

Forelæsningen fremhæver, at CSF ofte er uden tydelige inflammatoriske fund ved LGI1, mens MR kan vise limbisk påvirkning. Vurder fundene i sammenhæng med forløb, anfald og natrium.

Udredning

Test hypotesen, ikke kun antistoffet

Klinikken styrer prøverne

Standard

MR, EEG og spinalvæske støtter mistanken og leder samtidig efter infektion og andre forklaringer.

Et positivt antistof uden et passende syndrom er ikke en færdig diagnose.

Arbejd i parallelle spor

Kortlæg tidsforløb og objektive fund. Tag MR, EEG og CSF med infektiøs diagnostik og relevante antistoffer i serum og/eller CSF. Valg og tolkning af antistoffer afhænger af mistænkt subtype.

Kontrollér mismatches

Forelæsningen viser en patient med positivt anti-NMDAR-svar, men atypisk forløb og senere diagnose FTD-ALS. Et testsvar kan være vildledende; gentænk diagnosen, når fænotypen ikke passer.

Behandling

Tidlig behandling med den rette sikkerhed

Immunterapi, årsag og rehabilitering

Standard

Når infektion er håndteret og mistanken er stærk, kan tidlig immunterapi være afgørende.

Behandl også anfald, autonom påvirkning og en eventuel underliggende tumor.

Første behandlingsspor

Forelæsningens anti-NMDAR-case fik højdosis steroid og plasmaferese; rituximab fulgte senere. Generelt anvendes steroid, IVIG eller plasmaferese efter sværhedsgrad og specialistvurdering, samtidig med at udløsende tumor søges og behandles, når relevant.

Tænk længere end udskrivelsen

Anfald, kognition, søvn, adfærd og funktion kræver opfølgning. Bedring kan være langsom, og kognitive sequelae er mulige, selv om den akutte inflammation kontrolleres.

MCQouture

Opgaver fra MCQ

2 opgaver i én session. Resultatet justerer kun de emner, som opgaverne dækker.

Fra MCQK5 F24 · Opgave 14

Encefalitis eller primær psykose?

Spørgsmål 1 af 2

Opgave 14 27-årig kvinde indlægges på psykiatrisk afdeling grundet 2-3 uger varende visuelle hallucinationer. I perioden op til har hun været anderledes i forhold til sine veninder. Hun har været svær at komme i kontakt med og har skrevet usammenhængende SMS-beskeder. Under indlæggelsen bemærkes ufrivillige bevægelser i begge arme og patienten taler meget sparsomt. For hendes psykotiske symptomer behandles hun med Olanzapin. Efter få dages indlæggelse falder hun om med et generaliseret epileptisk krampeanfald. Grundet dette får hun foretaget en akut MR-skanning af hjernen, som viser normale forhold. En efterfølgende lumbalpunktur viser cerebrospinalvæske med 112 mononukleære celler og et protein på 0,98 g/l Hvad er den mest sandsynlige diagnose og hvordan skal hun udredes?

Krampeanfaldet er sandsynligt udløst af antipsykotisk behandling og kræver ikke yderligere udredning.Autoimmun encefalit er mest sandsynligt. Der skal undersøges for autoantistoffer i blod og cerebrospinalvæskeViral encefalit er mest sandsynligt. Der skal undersøges for virus med PCRGrundet overbevægelser i hendes arme er Huntingtons Chorea mest sandsynligt

Kilde-ID: K5-F24-MCQ-14

Afventer faglig gennemgang.