Neurologi · K5 · Udgave 2

Multipel sklerose

Forstå det kliniske mønster, stil diagnosen med omtanke, og skeln MS fra de vigtigste alternativer.

7-30 min 3 eksamensopgaver

Detaljegrad

Kort fortalt

Begynd med forløbet

MS er en sygdom i CNS, hvor inflammation og vævsskade kan give attakker, gradvis progression eller begge dele. Begynd med at lokalisere udfaldet. Brug derefter MR og eventuelt spinalvæske til at afprøve diagnosen, og stop op, når mønstret passer bedre med en anden sygdom.

Sygdomsbillede

Fra forløb til lokalisation

Sygdomsforløb

Standard

MS rammer centralnervesystemet. Inflammation, demyelinisering og aksonal skade bidrager til sygdommen.

RRMS har attakker; PPMS starter med progression. SPMS er progression efter et attakvist forløb.

Attak eller progression?

Et attak er ny neurologisk dysfunktion, som udvikles over timer til dage og varer mere end 24 timer uden anden oplagt årsag. Progression er derimod gradvis, vedvarende forværring; den behøver ikke ledsages af et nyt attak.

Hvad ligger bag?

Inflammatoriske læsioner kan give fokale symptomer og delvis remission. Tab af neuroner og aksoner bidrager til varigt funktionstab. Kliniske attakker og progression kan derfor godt eksistere samtidig.

Vis læseforslag

Kapitel 27: patogenese og sygdomsforløb, s. 623-627

Olaf B. Paulson m.fl. (red.), Klinisk neurologi og neurokirurgi, 7. udg., FADL's Forlag, 2023

Klinisk lokalisation

Standard

Opticusneuritis, hjernestammeudfald og partiel myelitis er typiske kliniske indgange til MS-udredning.

Placér læsionen ud fra symptomer og fund, før MR-billederne får lov at styre fortællingen.

Synsnerve

Subakut monokulært synstab, ofte med smerter ved øjenbevægelse, kan være opticusneuritis. Undersøg synsstyrke, farvesyn og pupilreaktion, og tænk på alternative årsager ved atypiske fund.

Hjernestamme eller rygmarv

Diplopi, vertigo og internukleær oftalmoplegi peger mod hjernestammen. Sensibilitetsniveau, kraftnedsættelse og blærepåvirkning peger mod myelitis. Fundene skal kunne hænge anatomisk sammen.

Vis læseforslag

Kapitel 27: symptomer og kliniske fund, s. 628-631

Olaf B. Paulson m.fl. (red.), Klinisk neurologi og neurokirurgi, 7. udg., FADL's Forlag, 2023

Udredning

Sæt fundene sammen

MR og diagnostisk ræsonnement

Standard

Et MS-typisk klinisk billede plus karakteristiske læsioner er udgangspunktet. Tilfældige hvide substans-forandringer er ikke en diagnose.

De reviderede 2024-kriterier har fem lokalisationer for dissemination i sted, inklusive opticusnerven.

Er præsentationen typisk?

Begynd med et plausibelt demyeliniserende syndrom eller et andet kriterierelevant forløb. Overvej allerede her, om en anden sygdom forklarer fundene bedre.

Er der spredning i sted?

De fem regioner er periventrikulær, kortikal/juxtakortikal, infratentoriel, spinal og opticusnerven. Typiske læsioner i mindst to regioner viser dissemination i sted (DIS).

Hvad viser tid og supplerende fund?

Et nyt attak eller en ny MR-læsion kan vise dissemination i tid (DIT). Samtidige kontrastopladende og ikke-opladende læsioner kan også gøre det. 2024-kriterierne har dog diagnostiske veje, hvor DIT ikke kræves.

Spinalvæske

Standard

CSF-specifikke oligoklonale IgG-bånd (OCB) eller forhøjet kappa free light chain-indeks kan støtte diagnosen.

Et positivt fund er ikke specifikt for MS; et negativt fund udelukker den ikke.

Hvad måler vi?

Sammenlign spinalvæske og serum. CSF-specifikke OCB eller forhøjet kappa free light chain-indeks taler for intrathekal immunglobulinproduktion; protein i CSF alene kan blot afspejle barrierepåvirkning.

Hvad kan fundet bruges til?

I 2024-kriterierne kan positiv spinalvæske bidrage til diagnosen i bestemte kombinationer med klinik og MR. Det er støtte til et MS-mønster, ikke en erstatning for det.

Differentialdiagnoser

Når mønstret peger væk fra MS

AQP4-NMOSD

Standard

AQP4-IgG-positiv NMOSD er ikke en type MS. Tænk på den ved svær opticusneuritis, lang myelitis eller area postrema-syndrom.

LETM er en medullær læsion over mindst tre hvirvelsegmenter; bestil målrettet serum AQP4-IgG ved relevant klinik.

Hvad er forskellen?

AQP4-antistoffet retter sig mod astrocytternes aquaporin-4. Attakkerne kan være alvorlige. Area postrema-affektion viser sig typisk som uforklaret vedvarende kvalme, opkastning eller hikke.

Hvornår undersøger du?

Lang tværsnitsmyelitis, svær eller bilateral opticusaffektion og area postrema-symptomer bør få dig til at revurdere en formodet MS-diagnose og bestille serum AQP4-IgG med egnet assay.

MOGAD

Standard

MOGAD er en selvstændig antistofassocieret sygdom. Bilateral opticusneuritis med papillitis er et vigtigt klinisk spor.

MOG-IgG i serum skal tolkes sammen med syndrom og MR, ikke bruges som bred screening ved uspecifikke læsioner.

Genkend fænotypen

MOGAD kan give opticusneuritis, myelitis eller ADEM-lignende billede. Opticusneuritis er ofte bilateral, anterior og langstrakt med papillitis, men der er overlap med andre sygdomme.

Bestil den rigtige prøve

Brug serum MOG-IgG med egnet cell-based assay, når klinikken giver mistanke. Et positivt resultat skal passe med et demyeliniserende kernesyndrom, og bedre forklaringer skal udelukkes.

Behandling

Akut hjælp og langsigtet kontrol

Behandling af attak

Standard

Bekræft ny neurologisk aktivitet, vurder funktionspåvirkning, og udeluk især infektion og pseudoattak.

Et behandlingskrævende MS-attak kan forkortes med kortvarig højdosis methylprednisolon.

Før behandling

Afgør, om symptomerne er nye, vedvarende og klinisk forenelige med et attak. Undersøg for infektion og andre udløsere af gamle symptomer. Ikke alle attakker behøver steroid.

Hvad opnår steroid?

Ved behandlingskrævende attak forkorter en kort højdosis methylprednisolonkur typisk attakforløbet. Den forebygger ikke i sig selv fremtidig sygdomsaktivitet og erstatter ikke DMT.

Forebyggelse og opfølgning

Standard

DMT sigter mod færre nye attakker og mindre ny inflammatorisk MR-aktivitet. Symptomatisk behandling retter sig mod funktion og gener.

Valg og monitorering af DMT foregår i neurologisk specialistregi.

Vælg strategi efter patient og aktivitet

Sygdomsaktivitet, prognose, sikkerhed, komorbiditet og patientens situation indgår i valg af DMT. Forelæsningen kontrasterer gradvis eskalation med tidlig højeffektiv behandling; ingen af dem er en universel stige.

Følg begge sygdomsspor

Spørg til nye attakker og gradvis funktionstab, og følg MR-aktivitet efter specialistplan. Fatigue, spasticitet, gang, blære og kognition kræver ofte selvstændig behandling eller rehabilitering.

MCQouture

Opgaver fra MCQ

Tre eksamensbaserede opgaver. Resultatet justerer kun attakbehandling, NMOSD og MOGAD.

Fra MCQK5 E24

Opgave 23

Spørgsmål 1 af 3

Opgave 23 En kvinde på 25 år med sygdommen dissemineret sklerose/multipel sklerose henvises af egen læge på mistanke om et attak i sygdommen. Anamnese, klinisk undersøgelse og blodprøver sandsynliggør, at der virkelig er tale om et attak. Hvilken medicinsk behandling af det akutte attak kan du tilbyde?

Immunglobulin intravenøst 2 g pr kg legemsvægt fordelt over 5 dageKortvarig højdosis methylprednisolonkurHøjdosis penicillin intravenøst i 5 dageBetainterferon subcutant dagligt i 3 dageTetracyklin peroralt i 5 dage

Kilde-ID: K5-E24-MCQ-23

Afventer faglig gennemgang.