Neurologi · K5 · Udgave 1

Multipel sklerose

Fra attak og MR-mønstre til differentialdiagnoser og behandling.

5-25 min 3 eksamensopgaver

Test først

Detaljegrad

Sygdomsbillede

Fra forløb til lokalisation

Forløb og sygdomsmekanisme

Standard

MS er en inflammatorisk og neurodegenerativ sygdom i CNS. Skaderne er spredt i sted og tid.

Skeln attakvis MS (RRMS) fra primær og sekundær progression (PPMS, SPMS).

Et attak er ny eller forværret neurologisk dysfunktion; mellem attakkerne kan der være remission. Progression beskriver tiltagende funktionsnedsættelse uafhængigt af tydelige attakker.

Inflammation, demyelinisering og aksonal skade bidrager forskelligt over sygdomsforløbet. RRMS kan senere gå over i SPMS; PPMS begynder med progression.

Klinik og attak

Standard

Typiske førstepræsentationer er opticusneuritis, fokal hjernestamme-/cerebellar dysfunktion eller partiel myelitis.

Lokaliser symptomerne før du tolker MR. Ukarakteristiske symptomer plus tilfældige hvide substans-læsioner er ikke nok.

Opticusneuritis kan give subakut synstab og smerter ved øjenbevægelse; hjernestammelæsion kan give diplopi, vertigo eller internukleær oftalmoplegi; myelitis kan give sensibilitetsniveau og blæresymptomer.

Et reelt attak kræver klinisk vurdering af ny neurologisk dysfunktion og udelukkelse af bedre forklaring, især infektion. Kortvarig symptomfluktuation er ikke automatisk et attak.

Udredning

Sæt fundene sammen

MR og diagnose

Standard

Diagnosen kræver et typisk klinisk eller radiologisk mønster og ingen bedre forklaring. MR-læsioner skal være typiske for MS, ikke blot til stede.

2024-kriterierne regner opticusnerven som femte lokalisation ved dissemination i sted (DIS).

De fem DIS-lokalisationer er periventrikulært, kortikalt/juxtakortikalt, infratentorielt, medullært og i opticusnerven. Typiske læsioner i mindst to regioner opfylder DIS.

Dissemination i tid (DIT) kan vises ved ny T2-læsion på kontrol-MR, samtidig kontrastopladende og ikke-opladende læsioner eller et nyt klinisk attak. DIT er ikke obligatorisk i alle 2024-kriteriernes diagnostiske veje.

Vurdér altid alder, vaskulære risici, læsionernes form og placering samt alternative inflammatoriske, infektiøse og metaboliske årsager.

Spinalvæske

Standard

CSF-specifikke oligoklonale IgG-bånd (OCB) eller forhøjet kappa free light chain-indeks kan støtte MS-diagnosen.

Positiv spinalvæske er ikke sygdomsspecifik og erstatter aldrig differentialdiagnostik.

Sammenlign CSF med serum: intrathekal syntese er pointen, ikke blot immunglobulin i spinalvæsken. Blod-hjerne-barrierepåvirkning kan øge proteiner uden at vise intrathekal produktion.

OCB og kappa free light chains kan i 2024-kriterierne bruges som støttende evidens i bestemte diagnostiske kombinationer med DIS.

Differentialdiagnoser

Når mønstret peger væk fra MS

AQP4-NMOSD

Standard

AQP4-IgG-positiv NMOSD er en selvstændig sygdom, ikke en MS-variant.

LETM eller area postrema-syndrom bør vække mistanke og føre til målrettet serum AQP4-IgG-test.

Sygdommen er knyttet til antistoffer mod astrocytternes aquaporin-4. Opticusneuritis og myelitis kan være alvorlige; area postrema-affektion kan give vedvarende kvalme, opkastning eller hikke.

LETM betyder en rygmarvslæsion over mindst tre hvirvelsegmenter. Den er et vigtigt advarselssignal, men ikke alene diagnostisk for AQP4-NMOSD.

MOGAD

Standard

MOGAD er en selvstændig antistofassocieret demyeliniserende sygdom.

Bilateral opticusneuritis med papillitis er et typisk spor, men ikke et facit i sig selv.

MOGAD kan give opticusneuritis, myelitis eller ADEM-lignende billede. MOG-IgG undersøges i serum med egnet cell-based assay og tolkes sammen med fænotypen.

Opticusneuritis er ofte bilateral, mere anterior og længere udstrakt end typisk MS-opticusneuritis. Der er dog overlap mellem sygdommene.

Behandling

Akut hjælp og langsigtet kontrol

Akut attakbehandling

Standard

Bekræft først et reelt attak og udeluk især infektion eller anden forklaring.

Et behandlingskrævende MS-attak kan forkortes med en kort højdosis methylprednisolonkur.

Vurdér varighed, objektive nye udfald og funktionspåvirkning. Et pseudoattak ved infektion eller varme håndteres ved udløsende årsag, ikke som ny inflammatorisk aktivitet.

Ikke alle attakker kræver steroid. Ved behandlingsbehov forkorter højdosis methylprednisolon typisk attakvarigheden, men er ikke langsigtet sygdomskontrol.

Langtidsbehandling og opfølgning

Standard

DMT forebygger ny inflammatorisk sygdomsaktivitet; symptomatisk behandling og rehabilitering håndterer funktion og hverdagsgener.

Valg af DMT og monitorering hører til neurologisk specialistregi.

DMT vælges ud fra sygdomsaktivitet, prognostiske faktorer, sikkerhed, komorbiditet og patientens situation. Tidlig kontrol med inflammatorisk aktivitet er vigtig.

Symptombehandling og rehabilitering retter sig mod fx spasticitet, fatigue, blærefunktion, gang og kognition; de erstattes ikke af DMT.

MCQouture

Opgaver fra MCQ

Tre eksamensbaserede opgaver. Resultatet justerer kun attakbehandling, NMOSD og MOGAD.

Fra MCQK5 E24

Opgave 23

Spørgsmål 1 af 3

Opgave 23 En kvinde på 25 år med sygdommen dissemineret sklerose/multipel sklerose henvises af egen læge på mistanke om et attak i sygdommen. Anamnese, klinisk undersøgelse og blodprøver sandsynliggør, at der virkelig er tale om et attak. Hvilken medicinsk behandling af det akutte attak kan du tilbyde?

Immunglobulin intravenøst 2 g pr kg legemsvægt fordelt over 5 dageKortvarig højdosis methylprednisolonkurHøjdosis penicillin intravenøst i 5 dageBetainterferon subcutant dagligt i 3 dageTetracyklin peroralt i 5 dage

Kilde-ID: K5-E24-MCQ-23

Afventer faglig gennemgang.