Nedre motorneuron
- Muskelsvækkelse
- Muskelatrofi
- Fascikulationer
- Nedsatte eller ophævede reflekser
Kort fortalt
Genkend mønsteret
Motorneuronsygdom er en klinisk sygdomsgruppe, hvor motoriske nerveceller degenererer. Ved klassisk ALS ses tegn på både øvre og nedre motorneuron. Kombinationen af progredierende motorisk svækkelse, karakteristiske objektive fund og fravær af en bedre forklaring er kernen i udredningen.
Klinik
To niveauer, ét sygdomsbillede
Klassisk ALS kombinerer tegn fra øvre og nedre motorneuron uden et tilsvarende sensorisk udfald.
Øvre motorneuron
- Spasticitet og øget tonus
- Hyperrefleksi og eventuel klonus
- Pyramidebanetegn
- Spastisk dysartri ved bulbær påvirkning
Typisk ikke påvirket ved debutØjenmotilitetSensorikSfinkterfunktion
Udredning
Byg diagnosen systematisk
Diagnosen er klinisk. Paraklinikken understøtter mønsteret og hjælper med at udelukke behandlingskrævende efterlignere.
- 1
Dokumentér progression
Svækkelsen skal være progredierende og opstå efter en periode med normal motorisk funktion.
- 2
Kortlæg motorneurontegn
Find kliniske tegn på øvre og nedre motorneuron og vurder, hvilke kropsregioner der er involveret.
- 3
Understøt med neurofysiologi
EMG og ENG bruges til at påvise neurogen påvirkning og til at lede efter fund, der peger mod en anden diagnose.
- 4
Udeluk efterlignere
MR af neuroaksen, relevante blodprøver og i udvalgte tilfælde spinalvæske indgår i arbejdet med at udelukke andre sygdomme.
Vigtige differentialdiagnoser
- Multifokal motorisk neuropati
- CIDP
- Cervikal myeloradikulopati
- Plexuslæsion
- Myastenia gravis
- Kennedys sygdom
- Adult spinal muskelatrofi
- Oculopharyngeal dystrofi
- Inklusionslegememyosit
Behandling
Et samlet forløb
Sygdomsrettet behandling står sammen med tidlig, tværfaglig støtte af funktion, kommunikation, ernæring og respiration.
Sygdomsmodificerende behandling
Forelæsningen gennemgår riluzol, edaravone og den mutationsspecifikke behandling tofersen ved SOD1-associeret ALS.
Tværfagligt ALS-team
Forløbet samler neurologi, rehabilitering, kommunikationsstøtte, ernæring og respirationsvurdering.
Symptomlindring
Spytflåd, spasticitet, grådlabilitet og dysartri håndteres målrettet ud fra patientens gener og funktion.
Tidlig behandlingssamtale
Forelæsningen fremhæver tidlig afklaring af ønsker til ernæring, respirationsstøtte og behandlingsniveau.
Behandlingsafsnittet gengiver forelæsningens faglige spor og er ikke en klinisk instruks.
Eksamensspor
Opgaver fra MCQ
Besvar alle relevante opgaver i én sammenhængende session. Hvert svar og hver forklaring kommer direkte fra MCQ-banken.
Fra MCQK5 F25 · Opgave 18
Øvre motorneurontegnSpørgsmål 1 af 6
En 40 årig kvinde ses i ambulatoriet grundet nakkesmerter med udstråling til højre arm. Der er fundet svære degenerative forandringer på MR scanning med både rygmarvs og nerverodspåvirkning. Hvilket af nedenstående fund tyder på en øvre motorneuron påvirkning?
Kilde-ID: K5-F25-MCQ-18